Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Г. И. Лазюк (1982 г.) выделяет следующие причины врожденных пороков:

1) эндогенные (внутренние) факторы:

А) изменения наследственных структур (мутации);

Б) «перезревание» половых клеток;

В) эндокринные заболевания;

Г) влияние возраста родителей;

2) экзогенные (внешние) факторы:

А) физические - радиационные, механические воздействия;

Б) химические - лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в промышленности и в быту, гипоксия, неполноценное питание, нарушения метаболизма;

В) биологические - вирусные заболевания, протозойные инвазии, изоиммунизация.

Одной из главных причин пороков развития являются мутации. В организме они происходят постоянно (спонтанные мутации) под воздействием естественного фона радиации и процессов тканевого метаболизма. При дополнительном воздействии на организм ионизирующего излучения или химических мутагенов происходят индуцированные мутации.

Мутации могут быть генными, хромосомными и геномными. Первые представляют собой новые молекулярные состояния гена. С мутацией единичных генов связано около 13% пороков.

Хромосомные мутации - это изменения хромосом в виде транслокации, делеции, дупликации и инверсии.

Геномные мутации - изменение числа хромосом или хромосомных наборов. Хромосомные и геномные мутации индуцируют развитие хромосомных болезней. Под «перезреванием» половых клеток понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до образования зиготы. Они наблюдаются в основном при увеличении времени от эякуляции до слияния спермия с яйцеклеткой и связаны преимущественно с изменением рН среды в половых путях, снижением подвижности сперматозоидов, с нарушением проходимости труб. Следствием «перезревания», по-видимому, является нерасхождение хромосом, что в дальнейшем проявляется геномными мутациями.

Среди эндокринных заболеваний, вызывающих пороки развития, главную роль играет сахарный диабет. Пороки развития у детей возникают как при клинически проявляющихся, так и при латентных формах заболевания у матери, но особенно часто - у женщин, которые заболели в препубертатном периоде. Зависимость состояния ребенка от возраста родителей, в котором произошло его зачатие, хорошо известна. Так, у женщин старше 35 лет и мужчин старше 40 лет значительно увеличивается риск рождения ребенка с хромосомными болезнями, обусловленными числовыми изменениями хромосом. У отцов с возрастом повышается риск рождения ребенка с пороками, обусловленными вновь возникшими доминантными мутациями.

Тератогенный эффект может наступить при воздействии ряда ионизирующих излучений и зависит от вида и энергии радиоизотопов, длительности их воздействия (острое облучение опаснее хронического) и суммарной дозы, а также от срока беременности (чем меньше, тем больше радиочувствительность плода) и индивидуальной чувствительности. Поглощенная плодом доза излучения в 10 рад в первую и в 20 рад - во вторую половину беременности может вызвать изменение его развития, в первую очередь увеличение патологии со стороны ЦНС (микроцефалия, нарушение миелинизации, катаракта), недостаточность эндокринной и иммунной систем. Тератогенная роль механических факторов (давление матки на плод при маловодии, шум, вибрация и др.) в развитии пороков центральной нервной системы пока еще окончательно не выяснена. Амниотические тяжи, особенно амниотические сращения, приводят к развитию амниотических перетяжек на конечностях, колобоме лица. Исследования тератогенного действия химических веществ, в том числе и медикаментов, особенно интенсивно стали проводиться с 1961 г., когда установили, что в результате приема женщинами седативного препарата талидомида в начале беременности дети рождаются с синдромом талидомидной эмбриопатии, проявляющимся в основном агенезией или гипогенезией длинных трубчатых костей, иногда - пороками развития глаз, ушей, сердца, почек, половых органов. Из огромного количества медикаментов, тератогенный эффект которых доказан в эксперименте, на человека тератогенно действуют лишь определенные противосудорожные препараты (фенитоин, фенобарбитал), антикоагулянты (варфарин), противоопухолевые средства (миелосан, эндоксан) и антимиотические (колхицин) средства, антиметаболиты (аминоптерин). Антибиотики, принимаемые беременной, могут оказывать патологическое влияние на развитие плода. Однако истинных пороков развития они не вызывают. Особого внимания заслуживает внутриутробное повреждение плода в результате хронического употребления алкоголя в течение беременности. Еще в 1959 г. Л. А. Богданович отмечала, что у женщин, хронически употребляющих спиртные напитки, дети в 34,5% случаев рождаются недоношенными, в 19% - физически ослабленными, в 3% случаев - с выраженными пороками развития. Позже был описан синдром алкогольных эмбриофетопатий. Для него характерны врожденная гипоплазия и постнатальный дефицит роста и массы тела, общая задержка физического и психического развития, микроцефалия, короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, эпикант, узкая красная кайма верхней губы, гипоплазия нижней челюсти. Он часто сопровождается гиперрефлексией, тремором, изменчивым мышечным тонусом, реже - спонтанными клоническими судорогами, опистотонусом, слабостью сосательного рефлекса. Кроме того, могут развиваться пороки сердца, почек, половых органов, конечностей. Установлено, что в первые годы жизни у таких детей сохраняется отставание в психомоторном, прежде всего речевом, развитии, часто сочетающееся с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Специфической особенностью интеллектуальных нарушений у этих детей служит наличие нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности и эмоционально-личностной незрелости. Имеют место также отдельные признаки «лобной психики», что проявляется малой критичностью, эйфорией, импульсивностью, слабой регуляцией произвольной деятельности. Непосредственно гипоксия крайне редко является причиной пороков. Гипоксия может лишь индуцировать развитие пороков мультифакториального происхождения, например гидроцефалию. По-видимому, чаще пороки вызывают местное нарушение кровообращения, связанное с окклюзией сосудов. Неполноценное питание как тератогенный фактор действует при дефиците микроэлементов, особенно цинка, что обычно наблюдается в случаях хронических энтероколитов, безмясной диеты, приема больших доз салицилатов. Это может индуцировать пороки развития преимущественно ЦНС - главным образом гидроцефалию, микрофтальмию или анафтальмию, иногда - искривления позвоночника, расщелины неба, пороки сердца, грыжи.

Из биологических факторов наибольшее значение в развитии пороков имеют вирусы краснухи и цитомегалии. При заболевании краснухой (даже в скрытой форме) в I триместре беременности в 20-22% случаев развивается эмбриопатия. У новорожденных она проявляется субтотальной катарактой, микрофтальмией, реже - пороками сердца и глухотой, обусловленной поражением полукружных каналов. У части таких детей наблюдается микроцефалия, иногда - гидроцефалия.

У детей, инфицированных цитомегаловирусом, возможно любое из приводимых ниже клинических состояний: низкая масса при рождении, гепатоспленомегалия, гепатит и желтуха новорожденных, тромбоцитопения, микроцефалия, хориоретинит, паховая грыжа, атрезия желчных протоков, поликистоз почек. Цитомегаловирус также поражает внутреннее ухо, приводя к глухоте. Вирус также может поражать зубы, вызывая аномалии прикуса, желтый цвет эмали зубов. Новорожденный может быть заражен цитомегаловирусом при переливаниях крови, донорским инфицированным молоком.

Из протозойных инвазий определенное значение в возникновении пороков имеет лишь токсоплазмоз. Пораженный при этом эмбрион обычно погибает, а у плода могут развиться вторичная микро- или гидроцефалия, микрофтальмия. Для каждого инфекционного заболевания не существует специфического и просто распознаваемого дефекта, однако при множественных пороках развития необходимо заподозрить внутриутробную инфекцию. Ее следует заподозрить у любого больного ребенка с небольшими размерами тела, не соответствующими гестационному возрасту, т. е. с отставанием развития и микро- или гидроцефалией, нарушением зрения, катарактой и/или глаукомой, увеличенными размерами печени и селезенки. Однако внутриутробные инфекции отличаются широким спектром клинических проявлений: новорожденный может страдать множественными пороками развития.

Этиология (греч. aitia причина + logos учение) - 1) учение о причинах и условиях возникновения болезней; 2) причина возникновения болезни или патологического состояния.

Важнейшим этапом в истории учения об Э. явилось открытие во второй половине 19 в. микроорганизмов - возбудителей инфекционных болезней человека. Значение этого открытия состояло в том, что впервые в качестве причин болезней человека вместо «злого духа», якобы вселяющегося в него, рассматривались конкретные объекты окружающего мира. Это разрушало вековые идеалистические представления о причинах и сущности патологических процессов, утверждая материалистический принцип причинно-следственных отношений в биологии и медицине. В дальнейшем представление о причинах болезней непрерывно расширялось за счет включения в их число новых патогенных факторов внешней и внутренней среды. В настоящее время в качестве таких факторов выделяют физические (травмы, термические воздействия, ионизирующее излучение, атмосферные влияния и др.), химические (например, кислоты, щелочи, различные яды), биологические (патогенные микробы, вирусы, различные эндогенные вещества) и социальные. Болезнь может быть обусловлена и дефицитом в окружающей среде или в организме веществ (факторов), необходимых для жизнедеятельности (голодание, гиповитаминозы, горная болезнь и др.).

С момента открытия патогенной роли микроорганизмов и до начала 20 в. этиологическим факторам придавали почти абсолютное значение в возникновении болезней, считая, что только отсутствием или наличием этих факторов определяется здоров человек или болен. В дальнейшем стало очевидным, что только наличием патогенного фактора не всегда определяется возникновение болезни, при этом важную роль играет и состояние организма. Так, в начале 20 в. сформировалось учение о реактивности организма, свидетельствующее о том, что на действие одного и того же фактора окружающей среды разные организмы реагируют неодинаково - одни бурно, другие очень слабо или совсем незаметно. Оказалось, что анатомо-физиологические особенности организма, его конституция, возраст, пол также могут существенно влиять на развитие болезней, причем некоторые особенности предрасполагают к одним болезням, в то время как иные - к другим. Стала очевидной роль наследственности в развитии различных инфекционных и неинфекционных болезней. Было установлено, что большое значение для возникновения болезней имеет отрицательное влияние на организм таких социально обусловленных факторов, как неполноценное питание, изнурительный труд, антисанитарные бытовые условия, безработица, инфляция, хронический , наркомания и др. Они играют важную роль в предрасположении организма ко многим болезням и обусловливают более тяжелое, чем обычно, их течение и исход. Существенное влияние на рост заболеваемости оказывают загрязнение окружающей среды, различные профессиональные вредности и др. В качестве патогенных факторов учитывают и специфические местные условия, которые являются объектом изучения географической патологии.

Таким образом, с начала 20 в. развитие представлений об Э. болезней человека шло по двум основным направлениям; с одной стороны, открывали причины болезней и на этой основе разрабатывали методы их лечения, с другой - выясняли новые условия, способствующие или, наоборот, препятствующие их развитию. Одни исследователи утверждали, что определяющее значение в развитии болезни имеет ее основная причина в то время как другие факторы существенной роли не играют. Соответственно такой постановке вопроса это направление получило название монокаузализма (греч. monos один + лат. causa причина). Сторонники противоположной точки зрения считали, что все определяется только совокупностью условий в данной конкретной обстановке, все эти условия равны и среди них нельзя выделить главное на которое можно было бы указатькакна основную и единственную причину болезни. Это направление было названо кондиционализмом (лат. conditio условие). Обе точки зрения являются односторонними: монокаузализм не учитывает при наличии основной причины болезни несомненно важного значения и различных условий, в которых возникает болезнь, а кондиционализм полностью нивелирует столь же несомненное значение конкретной причины той или иной болезни, полностью приравнивая ее к прочим условиям и делая тем самым неопределенным и расплывчатым сам принцип причинности.

Причиной болезни следует считать фактор, без которого она не может возникнуть ни при каких условиях. Так, в отсутствие микроорганизмов не могут развиться вызываемые ими инфекционные болезни, как бы тяжелы ни были условия окружающей среды и какими бы особенностями не отличалась реактивность организма. Травмы также обусловлены действием конкретного повреждающего фактора. В ряде случаев одна и та же болезнь возникает под действием различных по своему характеру факторов окружающей среды. В этом случае говорят о полиэтиологичности данной болезни. Так, установлено, что причиной злокачественного роста могут быть ионизирующее излучение, действие химических канцерогенов, вирусы, нарушение гормонального баланса в организме и др. Однако следует учитывать, что у конкретного больного болезнь вызывается одним определенным фактором. В целом ряде случаев за термином «полиэтиологичность» скрывается не действительное разнообразие причин, вызывающих болезнь, а незнание ее Э., подменяемое различными гипотезами, предположениями, рассуждениями о так называемых факторах риска и др. Именно таким образом объясняют в настоящее время причины а, язвенной болезни, холецистита и др. В подобных случаях следует учитывать, что понятие «полиэтиологичность» отражает лишь современное состояние вопроса и требует дальнейших исследований для точной идентификации действительных причин данного заболевания.

Центральное место в современном учении о причинах болезней человека занимает положение о том, что действие фактора, вызывающего болезнь, реализуется через взаимодействие с различными тканями, органами и физиологическими системами организма. При воздействии любых даже сильных патогенных раздражителей организм стремится сохранить постоянство своей внутренней среды, или гомеостаз . Ответная реакция организма на действие того или иного болезнетворного фактора направлена прежде всего на нейтрализацию эффекта действия последнего. По выражению И.В. Давыдовского, «факторы внешней среды» постоянно «испытывают» приспособительные механизмы человека на «прочность», подвижность структур и физиологических корреляций, лежащих в основе здоровья. Приспособление, обусловливающее незаболевание, и должно служить исходным пунктом наших рассуждений». Проблема возникновения той или иной болезни человека, ее Э. не ограничивается идентификацией патогенного фактора как такового, а заключается в установлении всего многообразия взаимоотношений между этим фактором и организмом.

Нейтрализация действия патогенных факторов окружающей среды осуществляется организмом с помощью системы компенсаторных и защитных реакций. Эта система может полностью нейтрализовать действие патогенных факторов. Нередко болезнь проявляется в очень легкой, быстро проходящей форме, в таком случае говорят о ее абортивном течении. Если организму не удается быстро ликвидировать последствия патогенного воздействия, он с помощью защитно-компенсаторных процессов может длительное время купировать действие того или иного патогенного фактора. В результате этого болезнь, медленно прогрессирующая в своем морфологическом выражении, клинически не проявляется, а человек считается практически здоровым до тех пор, пока не наступит срыв компенсации и не возникнут соответствующие субъективные и объективные симптомы болезни. Именно такая последовательность явлений затрудняет раннюю диагностику, поскольку первые признаки заболевания нередко появляются лишь тогда, когда болезнь далеко зашла в своем развитии, причем, чем выше компенсаторно-приспособительные возможности организма, тем позже появляются первые клинические симптомы а, опухоли язвенной болезни, а печени и др.

Наряду с причинами болезней важную роль играют условия, при которых они возникают. Эти условия могут быть различными, но ни одно из них не может само по себе вызвать болезнь. В одних случаях причины болезни играют главную роль и сравнительно мало зависят от условий, в которых они действуют. Это имеет место при наличии экстремальных факторов среды, превышающих самую высокую степень сопротивляемости организма (тяжелая травма, особо опасные инфекции), хотя даже в этих случаях, в частности при эпидемиях самых опасных инфекций,

смертельный исход наступает не всегда. Однако значительно чаще различные условия играют существенную роль, ослабляя или усиливая действия причинного фактора. Взаимоотношения между причиной и условиями болезни могут складываться таким образом, что последние полностью нейтрализуют ее основную причину и обеспечивают нормальную жизнедеятельность организма: например, носитель возбудителя туберкулеза в подавляющем большинстве случаев годами остается практически здоровым человеком, многие пороки развития, будучи компенсированными, нередко всю жизнь клинически не проявляются. Условия окружающей и внутренней среды могут явиться поводом для возникновения болезни. Именно так появляются послеоперационные пневмонии, вирусные болезни после переохлаждения (аутоинфекция), обострение хронических процессов при переутомлении, нарушении диеты, отрицательных эмоциях и др.

Причины и условия развития болезней находятся в самых различных соотношениях. В связи с этим нередко трудно бывает определить, что является причиной данной болезни, а что условием, способствующим ее развитию. В подобных случаях для дифференциации причин болезней и условий, способствующих их возникновению, следует ориентироваться на этиологическую классификацию болезней и принцип нозологии , т.е. исходить из того, что каждая болезнь человека характеризуется строго специфической для нее комбинацией этиологического фактора, а и клинико-анатомической картины. Поэтому основной причиной пневмонии всегда будет тот или иной вид микроорганизма, а переохлаждение, оперативное вмешательство, после которого возникло воспаление легких, застойные явления в легких, связанные с сердечной ю, и другие обстоятельства - лишь различными условиями и пусковыми факторами, способствующими активации аутоинфекции. Таким же образом, причиной ишемической болезни сердца является сочетание а венечных артерий с нарушениями нейрогуморальной регуляции деятельности сердца, а наследственная отягощенность, переутомление, неблагоприятные социальные факторы - условиями, оказывающими нередко сильное влияние на указанные основные причины этой болезни. Т. о., условия, способствующие возникновению той или иной болезни, могут играть такую же существенную роль, как и ее причины. Это делает практически важным выяснение не только основного этиологического фактора данной нозологической формы, но и всех тех условий, которые, взаимодействуя с этим фактором, способствуют возникновению болезни или, наоборот, препятствуют ее развитию. Только при таком подходе может быть достигнута как эффективная терапия болезней человека, так и их профилактика.

В теоретическом и особенно в практическом отношении очень важным является вопрос о дальнейшей судьбе этиологического фактора после того, как началась болезнь.

Существует мнение, что этиологический фактор, «запустив» болезнь, теряет свое значение и в дальнейшем болезнь протекает на основе собственных закономерностей. Подобный вариант течения болезни возможен. Так, при е, острой лучевой болезни, сквозном огнестрельном ранении этиологический фактор, воздействовав и вызвав патологический процесс, сразу же исчезает, а болезнь развивается на основе независимых от него причинно-следственных отношений. Однако в несравненно большем числе случаев инфекционных, вирусных, соматических болезней, многочисленных хронических отравлений, гиповитаминозов и других заболеваний этиологический фактор может длительно (годами) персистировать, исчезать, но потом вновь появиться, обусловливая рецидив. Т. о., смена причинно-следственных отношений, которая обязательно имеет место в течении той или иной болезни, может происходить как при отсутствии этиологического фактора, опустившего ее, так и в условиях продолжающегося влияния не только этого фактора, но и наслаивающихся на него эффектов действии вторичных, третичных и других причин, последовательно индуцирующих друг друга по мере развертывания патологического процесса. Каждая последующая причина не снимает и не отрицает предыдущую, а суммируется с ней, отягощая течение болезни новыми осложнениями.

Четкое представление о том, прекратил ли свое действие этиологический фактор или продолжает поддерживать течение патологического процесса, имеет принципиальное значение для определения лечебной тактики. В первом случае усилия врача должны быть сосредоточены на борьбе с последствиями патогенного воздействия, во втором - еще и на ликвидации продолжающей действовать причины болезни. При персистировании последней даже эффективные мероприятия против вызываемых ею изменений органов и тканей могут привести лишь к временному улучшению состояния больного. Именно на этой основе развиваются хронически протекающие болезни: в одних случаях врач ошибочно большее внимание уделяет борьбе с результатами действия этиологического фактора, чем с ним самим, в других это происходит потому, что отсутствует ясное представление о причине той иди иной болезни и методах ее ликвидации.

Под астенической депрессией понимают психическое заболевание, характеризующееся полным истощением нервной системы, личностными изменениями больного и постепенным ухудшением физического состояния.

Впервые это заболевание было описано еще в 1899 году Я.А. Анфимовым, которые назвал его «периодической ленью и усталостью», возникающей преимущественно у студентов. К сожалению, и сегодня мнение большинства людей об астении остается таким же: больного считают лентяем, призывают его «бросить глупости», «перестать беситься с жиру» и отказывают ему в помощи и понимании.

Астено-депрессивное состояние возникает при многих формах депрессии, соматических патологиях или в процессе выздоровления. Некоторые врачи считают это заболевание синдромом, развивающимся в результате физического или нервно-психического истощения, другие же выделяют в отдельный вид депрессии.

Для нее характерно длительное начало, отсутствие психопатологии и относительно легкий характер течения, это заболевание чаще всего развивается у психически здоровых людей, длительное время подвергающихся физическим или нервно-психическим перегрузкам. Точные причины развития до сих пор не известны, выделяют несколько основных групп факторов риска:

Все вышеперечисленные факторы сами по себе не могут вызвать развитие депрессии, поэтому среди причин заболевания все исследователи отмечают еще одну – восприимчивость психики или склонность к психическим заболеваниям.

Астено-депрессивный синдром или депрессия истощения развивается тогда, когда организм человека расходует все свои ресурсы, нервная система уже не может вырабатывать достаточное количество гормонов-нейромедиаторов и адекватно реагировать на раздражители.

В результате такого истощения происходит разбалансировка всех систем и органов организма в целом, возникают как симптомы астении (истощения), так и депрессии (угнетения психики, снижения настроения).

Симптомы заболевания

Симптомы астено-депрессивного синдрома часто путают с проявлениями соматических заболеваний, обычной усталостью, переутомлением и другими подобными проявлениями.

Главное отличие симптомов депрессивного состояния от других патологий – это их постоянство. Больной с депрессией постоянно чествует себя уставшим, недовольным, раздраженным и несчастным, практически никакие события не способны вызывать положительные эмоции, а сон и отдых не приносят облегчения и хорошего самочувствия.

Заподозрить депрессию истощения можно, если симптомы депрессии наблюдаются постоянно, на протяжении 3-х месяцев и более.

Основные проявления болезни:

Лечение

Лечение всех видов депрессии, а особенно астенической, осложнено тем, что больные не хотят и не в состоянии, изменить свой образ жизни, строго следовать рекомендациям врачей и соблюдать режим. Поэтому при лечении такого вида депрессий рекомендована комплексная терапия, обязательно включающая длительный (1-6 мес) прием антидепрессантов, адаптогенов и седативных препаратов.

Антидепрессанты помогают справиться со снижением настроения, апатией и безразличием.

Адаптогены, витамины, физиотерапия, массаж и другие подобные методы необходимы для восстановления нормального состояния организма, а седативные препараты применяются в начале лечения, для уменьшения тревожности, страхов, неуверенности в себе других подобных симптомов.

В лечении астенического депрессивного состояния большое значение имеет изменение образа жизни, соблюдение режима труда и отдыха, физическая активность, правильное питание и так далее, но добиться от больного выполнения всех этих рекомендаций обычно удается только после медикаментозного лечения и психотерапии.

Прогрессирующая стенокардия регистрируется врачами, как проявление ишемической болезни сердца, и диагностируется вариант нестабильной патологии. Часты случаи развития заболевания у людей со стенокардией напряжения стабильного характера.

Отличие данного заболевания состоит в скорости развития, проявлении прогрессирующих приступов, их нарастании и изменении состояния больного в худшую сторону. Через какое-то время перестают действовать лекарства, которые больные привыкли принимать. Клиническая картина развития болезни характеризуется четкими, ярко выраженными проявлениями.

Причины появления и развития заболевания

Чаще всего причиной развития прогрессирующей патологии становится ишемическая болезнь сердца, протекающая в тяжелой форме, фоном для которой является атеросклероз. Пациенты с таким сложным диагнозом должны быть госпитализированы, и постоянно находиться под наблюдением врачей, как минимум до исчезновения основных симптомов. При стабилизации состояния пациентов, их можно переводить на лечение в амбулаторном режиме. Для таких больных особое значение имеют условия жизни, режимы питания.

Данная патология представляет собой сложное заболевание, симптомы которого имеют вид сильных приступов сердечных болей, которые на первых стадиях болезни можно снять таким препаратом, как нитроглицерин. Ишемическая болезнь, диагностированная у больного, сопровождается отложением на стенках коронарных артерий - сосудов, по которым транспортируется кровь в сердечную мышцу, холестериновых (атеросклеротических) бляшек, за счет которых суживается просвет в сосудах.

В начальной стадии заболевание имеет стабильный характер, другими словами приступы сопровождают физические нагрузки. Со временем картина меняется, нарастает боль, увеличивается по времени продолжительность каждого приступа, сокращается период между ними.

На следующей стадии перестает помогать привычный нитроглицерин, и практически невозможно купировать приступ. Такие проявления – симптом того, что ИБС прогрессирующая стенокардия перешла в прогрессирующую стадию.

Чтобы выявить историю болезни, и определить вследствие чего началось заболевание, врачи должны знать основную причину ее возникновения. Обычно она связана с повреждением атеросклеротических бляшек под воздействием внешних или внутренних факторов. Это вызывает образование тромбов в области бляшек, что еще больше сужает сосуды, и препятствует кровотоку. Помимо этого, отрываясь, тромбы закупоривают мелкие сосудики, что приводит к микроинфарктам.

Самым тяжелым поражением считается сращивание тромбов с соединительными тканями, и последующим врастанием такого новообразования в стенки артерий. Хотя в медицине известны случаи, когда тромбы растворяются. Однако именно процесс обильного образования тромбов и есть основной причиной перехода стабильной стадии заболевания в нестабильную патологию.

Факторами, ведущими к формированию и развитию прогрессирующего заболевания, историей возникновения болезни, могут быть, как вредные привычки (чрезмерное и длительное курение, малоподвижность и неправильный режим питания), так и системные заболевания – сахарным диабетом, ожирение.

Основные проявления заболевания

При развитии прогрессирующей патологии пациенты жалуются на увеличение приступов, удлинение времени приступа. Если прежде, это была привычная боль, которую вызывает прогрессирующая стенокардия напряжения, и приступы болей в сердце начинались после стрессового состояния или значительной нагрузки физического характера, то со временем, приступ стали вызывать даже небольшие нагрузки.

Следующим этапом развития болезни становятся приступы, появляющиеся в состоянии покоя. Если болезнь прогрессирует с большой скоростью, то это может стать опасным для жизни пациента.

Кроме того, что участившиеся приступы при развитии болезни не удается снять (они могут пройти сами, так же внезапно, как появились), меняется клиническая картина приступов, и присоединяются новые симптомы. Изменяется вид болевых ощущений. Локализация болей перемещается в верхнюю и среднюю треть области грудины, распространяется не так, как ранее в подлопаточную область, но и захватывает левую руку, всю область грудной клетки.

Часты жалобы больных на абдоминальные боли – локализация в области брюшины с отдачей в ногу (или в ноги). Изменяется и характер боли, с тянущего и ноющего ощущения, боль приобретает жгучий характер.

К боли присоединяются новые проявления, заболевание в этой стадии характеризуется:

• отдышкой, которую сопровождает затруднение вдоха и выдоха;
• состоянием слабости;
• головокружениями, вплоть до обмороков;
• повышенным сердцебиением;
• чрезмерным потоотделением;
• тошнотой.

Развитие заболевания

Как правило, развитию болезни предшествует клиническая история, картина нарастания симптомов и прогрессирования заболевания.

1. Прогрессирующая стенокардия напряжения переходит в следующую стадию, что сопровождается учащением приступов, более тяжелым их протеканием, удлинением времени приступа.
2. Приступы вызывают намного меньшие нагрузки, чем раньше.
3. Возникают новые симптомы – больные жалуются на состояние удушья, частую испарину, тошноту, часто сопровождающуюся рвотой.
4. Боль меняет свой характер, и болевые ощущения возникают в новых областях, изменяется и область иррадиации.
5. Снижена эффективность нитроглицерина (чтобы купировать приступ, больному теперь необходимо принять больше таблеток), или он вообще больше не помогает.
6. Приступ начинается неожиданно, и он теперь никак не связан с перенесенным стрессом, нервным потрясением и физической нагрузкой.
7. Приступы в напряжении сменяются приступами в покое.
8. На ЭКГ появляются изменения.

Дальнейшее развитие болезни вызывает ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы и тканей сердца, нарушается ритм. Область болей захватывает все больше зон, а приступы проходят очень болезненно, без нагрузок, чаще всего в ночное время. Пациентам все сложнее их переносить, так как симптомы носят более интенсивный характер, по сравнению с приступами при нагрузках. Прогрессирующая патология при напряжении иногда длится в течение нескольких месяцев.

Ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы

При переходе в заболевание в состоянии покоя, боль значительно усиливается, приступ может длиться на протяжении получаса. Больные часто жалуются на появление чувства страха, неожиданную слабость. Если во время приступа ко всем симптомам присоединяются перепады давления и учащение пульса, то возможно предынфарктное состояние. В связи с тем, что данная форма патологии часто провоцирует возникновение инфаркта миокарда, то требуется немедленно вызывать неотложную помощь, в противном случае прогноз течения болезни неблагоприятен.

Своевременно оказанная врачебная помощь, надлежащее лечение стабилизируют состояние больного, и могут затормозить на время течение болезни. Известны случаи, когда нестабильная патология возвращается в стадию стабильного заболевания, но с более тяжелыми проявлениями. При определенных условиях возможна ремиссия, и прекращение приступов.

Историю болезни и типы проявления патологии врачи должны обязательно проследить, так как заболевание нужно отличить от инфаркта миокарда (симптомы достаточно близки по характеру). При инфаркте приступ длится сверх получаса, снять его приемом нитроглицерина невозможно.

Система классификации заболевания

Патология имеет несколько клинических форм, что зависит от того, какова была история развития, и какие сочетанные проявления были отмечены.

• приступы учащаются, но вид их протекания не изменяется;
• приступы характеризуются интенсивностью и длительностью, но количество не изменяется;
• приступы в состоянии напряжения перемежаются приступами в покое;
• приступы характеризуются интенсивностью и длительностью, а также учащаются;

В зависимости от остроты протекания приступа патология подразделяется на классы:

1. Недавно возникшее заболевание в состоянии напряжения.
2. Подострая форма, сочетающая напряжение и покой.
3. Острая форма в состоянии покоя.

Диагностика

При развитии данной болезни, больного необходимо госпитализировать с целью полноценного обследования и последующего лечения, для стабилизации процесса, и улучшения состояния пациента.

Обследование состоит из:

• тщательного сбора данных на основе опроса больного – история возникновения первых симптомов и условия, при которых они появились, диагностированные системные заболевания и пр.;
• обязательной ЭКГ (включая холтеровский мониторинг – кардиограмма делается в течение суток;
• УЗИ сердца;
• рентгенографии коронарных сосудов (коронарографии),
• различных исследований лабораторного типа.

Лечебные мероприятия

При обращении к врачу, его основной задачей является предупреждение возникновения инфаркта, и летального исхода. При неправильном лечении, могут возникнуть тяжелые осложнения – отек легких, астма, инсульт.

Для лечения прогрессирующей стенокардии применяют комплекс мероприятий, включающий различные процедуры и медикаментозные методы:

1. Отказаться от курения и употребления алкоголя.
2. Снизить эмоциональные и физические нагрузки, исключив вызывающие приступы.
3. Ввести в режим прогулки.

Лечебная физкультура

Помогает для снижения интенсивности приступов лечебный комплекс упражнений, снимает отдышку, стабилизируют ритм сердца. Также, при нестабильной патологии в напряжении врачи рекомендуют плавание и неспешную ходьбу на лыжах.

Заниматься лечебной физкультурой больным можно только под врачебным наблюдением, для каждого пациента комплекс упражнений назначается индивидуально.

Питание

При нестабильном заболевании в напряжении необходимо полностью поменять рацион. В меню должны входить продукты, содержащие белок, калий и магний. Важно поддерживать здоровую форму, поддерживать постоянный вес.

Рекомендуется отказаться или ограничить употребление многих продуктов, как правило, жирных, мясных, исключить сладкое. И, наоборот повысить в рационе употребление овощей, фруктов, ягод и зелени, морепродуктов, рыбы, сои.

Роль стрессов

Пациентам с нестабильной патологией необходимо избегать стрессовых состояний, особенно постоянных. Устранить стрессовые ситуации невозможно, поэтому на помощь больным приходит аутотренинг.

Лечение лекарственными препаратами

Все назначения лекарственных средств должен делать кардиолог, учитывая особенности клинической картины болезни и состояние пациента. Лечение включает прием специальных препаратов:

• для снижения потребления миокардом кислорода посредством снижения нагрузки на мышцу сердца - снижающих давление, восстанавливающих нормальный ритм и стабилизирующих водно-солевой обмен;
• для замедления дальнейшего развития атеросклероза, и защиты бляшек от повреждения (статины)
• для снижения процесса образования тромбов (аспирин);
• для препятствования развитию спазмов артерий;
• для купирования приступа (нитроглицерин).

Оперативное лечение

Лечение хирургическим методом применяют в тех ситуациях, когда с болезнью не удается справиться посредством консервативных способов. Хирургическое вмешательство заключается в аортокоронарном шунтировании – замена сосудистого участка с бляшкой на здоровый неповрежденный сосуд.

Еще одним хирургическим методом является процедура ангиопластики - пораженный сосуд расширяют механическим способом, устанавливая в него специальную расширяющую трубку.

Синдром Рейно представляет собой феномен, при котором периодически возникает обратимый спазм сосудов пальцев рук и ног в ответ на стресс или холод. Болезнь Рейно является аналогичным недугом, который, однако, развился на фоне какого-либо системного заболевания. Данная патология названа в честь ученого Мориса Рейно, который, будучи еще студентом медицинского ВУЗа, впервые описал случай эпизодического, симметричного спазма сосудов кистей рук, характеризующегося побледнением и ощущением боли.

При болезни и при синдроме Рейно присутствуют идентичные изменения кровообращения на уровне конечностей, что проявляется абсолютно одинаковыми признаками. Однако, как было сказано ранее, болезнь Рейно возникает как одно из проявлений некого системного (охватывающего несколько органов или систем органов) заболевания, в то время как синдром Рейно является первичным феноменом, патологический субстрат которого не выявлен либо неизвестен.

В большинстве случаев болезнь Рейно развивается на фоне существующего аутоиммунного заболевания (иногда данный синдром может возникать раньше). Почти 90% людей, страдающих системной склеродермией , в той или иной мере сталкиваются с проявлениями феномена Рейно. При других системных болезнях соединительной ткани частота возникновения данной патологии несколько ниже.

Необходимо понимать, что сам по себе феномен Рейно не является опасной патологией, и при должном лечении прогноз для пациентов крайне благоприятный. Однако, в некоторых случаях, из-за слишком продолжительного спазма сосудов либо из-за ассоциации с другим заболеванием данный синдром может привести к ишемии (отсутствие кровообращения) пальцев или даже конечности с последующим некрозом (отмиранием) тканей, что чаще происходит на третьей стадии болезни.

Первичный синдром Рейно и вторичный синдром Рейно

В клинической практике принято выделять первичный (непосредственно синдром Рейно) и вторичный синдром Рейно (болезнь Рейно). Данное разделение основывается на наличии сопутствующих системных патологий, которые зачастую выступают в роли причин заболевания.

Различают следующие формы феномена Рейно:

• Первичный синдром Рейно. Первичный синдром Рейно является патологией, точная причина возникновения которой неизвестна. Данный недуг развивается самостоятельно и характеризуется только периодическим спазмом сосудов в области пальцев. Течение обычно мягкое, и при должном внимании и контроле нет необходимости прибегать к медикаментозному лечению.

• Вторичный синдром Рейно. Вторичный синдром Рейно развивается на фоне другого заболевания. Чаще всего болезнь возникает вследствие поражения соединительной ткани при аутоиммунных процессах, однако нередко причиной могут являться некоторые лекарственные препараты или другие болезни (вибрационная болезнь и интоксикация солями тяжелых металлов). В отличие от первичной патологии, на поздних стадиях данной формы недуга могут возникать необратимые изменения в пораженных конечностях с формированием язв или даже отмиранием тканей (из-за тяжелого нарушения кровообращения).

Причины синдрома Рейно

При синдроме Рейно возникает интенсивный спазм кровеносных сосудов в одной или нескольких частях тела, что сопровождается изменением цвета с последующей гиперемией (покраснение, вызванное выраженным приливом крови). На сегодняшний день причина возникновения синдрома Рейно все еще не выяснена. Изучены несколько предполагаемых механизмов, ответственных за развитие клинических проявлений данной патологии, однако не исключается вероятность наличия и других патологических путей развития болезни.

Выделяют следующие группы возможных механизмов возникновения синдрома Рейно:

• Сосудистые нарушения. Недостаток биологически активных веществ, ответственных за нормальную физиологическую реакцию на стрессовый фактор, может стать причиной чрезмерного спазма или недостаточно расслабления кровеносных сосудов.
• Неврологические нарушения. Предполагается, что при синдроме и болезни Рейно несколько нарушена нервная регуляция двигательной активности сосудов, в результате чего возникает неадекватная реакция на некоторые факторы внешней или внутренней среды.
• Внутрисосудистые изменения. Изменение структуры или поверхности кровеносного сосуда в комбинации с нарушенной работой эндотелиальных клеток (клетки, формирующие стенку сосуда), могут привести к нарушению кровообращения, усиливаемого артериальным спазмом.

Необходимо понимать, что феномен Рейно крайне важно отличать от других возможных причин нарушения кровообращения в конечности, которые зачастую являются необратимыми и могут привести к отмиранию тканей.

Синдром Рейно следует отличать от следующих патологий:

• Тромбоз. Тромбоз представляет собой крайне опасное состояние, при котором в просвете кровеносного сосуда находится сгусток крови (тромб), который блокирует кровообращение. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги являются схожими с феноменом Рейно, однако они необратимые и гораздо более выраженные. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи данное состояние представляет большую опасность не только для здоровья человека, но и для его жизни.
• Васкулит. При васкулите воспаляются кровеносные сосуды, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.
• Повреждение сосуда. При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Приступы как первичного, так и вторичного синдрома Рейно в подавляющем большинстве случаев развиваются на фоне некоторых провоцирующих факторов, которые в той или иной степени оказывают воздействие на сосуды и конечностей и кровообращение.

Синдром Рейно могут спровоцировать следующие факторы:

• мытье рук холодной водой;
• психоэмоциональный стресс;
• вибрация;
• употребление сосудосуживающих лекарственных препаратов;
• контакт с поливинилхлоридом, тяжелыми металлами.

На поздних стадиях болезни Рейно приступы вазоспазма могут возникать спонтанно, без наличия какого-либо провоцирующего субстрата.

Следует иметь в виду, что можно установить причины только вторичного синдрома Рейно, так как он сопровождает ряд системных патологий. Возможные причины первичного синдрома Рейно до сих пор остаются невыясненными, и на текущий момент ясны лишь механизмы возникновения периодического спазма артерий. Среди причин вторичного синдрома Рейно наибольшее значение имеют аутоиммунные заболевания и прочие болезни, ассоциированные с повреждением соединительной ткани и сосудов.

Следующие патологии чаще всего выступают в роли причин вторичного синдрома Рейно:

• склеродермия (системный склероз);
• системная красная волчанка ;
• болезни сосудов;
• синдром запястного канала;
• вибрационная болезнь;
• интоксикация поливинилхлоридом;
• криоглобулинемия.

Синдром Рейно при системной склеродермии

При аутоиммунных процессах возникает избыточная и неадекватная иммунная реакция, направленная против структур собственного организма. В большинстве случаев поражается соединительная ткань, то есть эластичный каркас, участвующий в поддержании и формировании структуры органов и тканей.

Аутоиммунное заболевание может развиться на фоне целого ряда различных причин, однако наиболее часто выделяют генетические аномалии, на фоне которых изменяется механизм регуляции интенсивности иммунного ответа. Нередко в качестве провоцирующего фактора выступает инфекция , которая запускает каскад иммунных реакций, атакующих как бактериальные клетки, так и собственные ткани.

Системная склеродермия является аутоиммунной патологией, которая почти в 90% случаев сочетается с феноменом Рейно. Происходит это из-за разрастания фиброзной ткани в структуре сосуда, что приводит к постепенному сужению просвета артерии и ее неадекватной адаптации к изменению температуры или другому стрессу.

Необходимо отметить при склеродермии выделяют пять классических проявлений, которые обычно сопутствуют синдрому Рейно. Данные симптомы объединены под общим термином КРЕСТ-синдром, что является акронимом (аббревиатурой) от выявляемых патологий.

КРЕСТ-синдром включает в себя следующие заболевания:

• Кальциноз. Кальцинозом называется избыточное накопление солей кальция в мягких тканях или органах. Зачастую кристаллы кальция откладываются в коже или подкожной клетчатке, в толще мышц либо во внутренних органах. При этом нарушается нормальная функция тканей, изменяется их подвижность и снижается эластичность.
• Синдром Рейно. Нарушается кровообращение на уровне пальцев рук, иногда – пальцев ног, носа, ушей, языка.
• Нарушение подвижности пищевода. Из-за склерозирования, то есть замещения нормальной мышечной ткани пищевода на нефункциональную соединительную ткань, снижается подвижность пищевода с нарушением процесса глотания.
• Склерозирование кожи пальцев. Кожа пальцев теряет эластичность, становится более грубой, сухой и холодной.
• Телеангиэктазии. На теле образуются телеангиэктазии (сосудистые звездочки), которые развиваются из-за дисфункции сосудов кожи.

Синдром Рейно при системной красной волчанке (и других аутоиммунных заболеваниях)

Системная красная волчанка является довольно распространенным аутоиммунным заболеванием, при котором вырабатываются антитела к собственному ДНК (генетический материал), клеткам и тканям. Данный недуг обычно поражает большое количество органов и систем и без должного лечения прогрессирует достаточно быстро.

В основе системной красной волчанки лежит поражение соединительной ткани, что проявляется повреждением кожных покровов с возникновением классической сыпи на лице, развитием язв. Зачастую поражаются суставы, почки , органы кроветворения, сердце . Нередко поражаются сосуды конечностей с развитием спазма – развивается вторичный синдром Рейно.

Синдром Рейно при болезни сосудов

Аномальная структура сосудов в сочетании с нарушением физиологической функции являются основными проблемами при синдроме Рейно. Многие исследования вывяли, что при данной патологии нарушение кровообращения возникает по причине недостатка биологически активных веществ, принимающих участие в регуляции адаптационных изменений артерий.

При синдроме Рейно отмечается дефицит окиси азота - вещества, обладающего выраженным сосудорасширяющим эффектом. Кроме того, отмечается несколько повышенный уровень эндотелина-1, который обладает мощным суживающим действием на кровеносные сосуды. Активация данного вещества происходит под действием других факторов, которые могут развиваться на фоне генетических аномалий либо из-за аутоиммунных процессов.

Следует отметить, что помимо изменения структуры и функции сосудистой стенки, синдром Рейно может развиваться при внутрисосудистых аномалиях, то есть при нарушениях, основным последствием которых являются изменения непосредственно в просвете сосуда.

Синдром Рейно может возникать вследствие следующих внутрисосудистых патологий:

• Усиленная активация и агрегация тромбоцитов. Тромбоциты являются клетками крови, которые принимают участие в формировании тромбов. Происходит это в несколько этапов, среди которых ключевыми являются активация тромбоцитов и их агрегация (склеивание между собой). При нарушенной работе данных клеток в просвете сосуда формируются тромбы, которые нарушают кровообращение и провоцируют приступы ишемии.
• Избыточная продукция тромбоксанов. Тромбоксаны являются веществами, обладающими выраженным сосудосуживающим действием, которое сочетается с активацией тромбоцитов.
• Нарушенный процесс рассасывания тромбов. При системной склеродермии, как и при некоторых других патологиях, нарушена функция фибринолитической системы, ответственной за разрушение белка фибрина – основного компонента тромба.

Синдром Рейно при синдроме запястного канала

При синдроме запястного канала происходит сдавление сосудов и нервов соединительной тканью, формирующей связочный аппарат на уровне запястья. В результате возникает нарушение кровообращения на уровне пальцев.

Чаще всего синдром запястного канала возникает вследствие избыточной динамической или статической нагрузки на лучезапястный сустав. Данная патология обычно поражает людей, много работающих за компьютером (сильное напряжение сустава и связочного аппарата при работе с клавиатурой и мышкой). В то же время, данный синдром зачастую развивается и у людей, активно практикующих спорт – бодибилдеров, штангистов, а также у тех, кто занят физическим трудом с высоким уровнем нагрузок на связочный аппарат кистей.

Синдром Рейно при вибрационной болезни

Вибрационная болезнь представляет собой патологию, которая развивается из-за длительного воздействия вибраций на организм человека. Обычно от данного недуга страдают люди физического труда, работающие с техникой и механизмами, подверженными вибрации (тракторы, трамбовочные машины, мощные электроинструменты и прочее оборудование).

В основе данной патологии лежит нарушение работы нервов и сосудов на уровне конечностей, которые проявляются периодическим нарушением кровообращения, вплоть до почти полной его остановки, другими словами, развивается синдром Рейно.

Синдром Рейно при интоксикации поливинилхлоридом

Интоксикация поливинилхлоридом (ПВХ), а также отравление другими пластмассами или солями тяжелых металлов нередко приводит к нарушению работы вегетативной нервной системы, которая отвечает за стабильную и скоординированную работу сосудов и их адаптацию к внешней среде.

Обычно интоксикация возникает в результате длительного контакта с отравляющими веществами. В большинстве случаев токсин попадает в организм через дыхательные пути (путем вдыхания паров или мелких частичек), однако не исключается и пищевой путь проникновения.

Обычные признаки отравления включают в себя тошноту , рвоту , диарею , боли в области живота , головные боли , лихорадку. Синдром Рейно при этом развивается достаточно редко, но в некоторых случаях может являться первым признаком заболевания.

Синдром Рейно при криоглобулинемии

Криоглобулинемия представляет собой системное заболевание, при котором в крови повышен уровень особых белков – криоглобулинов, способных выпадать в осадок при температуре ниже 36,6 градуса. В результате эти белки откладываются на сосудистой стенке, тем самым вызывая воспалительную реакцию с инициацией целого ряда каскадных патологических реакций. Среди наиболее значительных изменений следует отметить замедление кровообращения со спазмом сосудов, образованием тромбов и ишемией конечностей (возникает синдром Рейно).

Криоглобулинемия в большинстве случаев является вторичной патологией, то есть развивается на фоне других заболеваний. Обычно она провоцируется аутоиммунными процессами, однако ее могут запустить бактериальные или вирусные инфекции, а также многие другие недуги.

Хроническая артериальная недостаточность (ХАН) и синдром Рейно

Хроническая артериальная недостаточность является состоянием, при котором из-за постоянного сужения просвета сосуда развивается недостаточность кровообращения на уровне конечностей (в подавляющем большинстве случаев речь идет о нижних конечностях). Данная патология как таковая не является причиной синдрома Рейно, однако она может выступать в качестве фактора, который способен значительно усугубить течение недуга.

ХАН чаще всего возникает вследствие атеросклеротического изменения сосудов. Данный процесс развивается на фоне нарушенного обмена жиров (холестерина), который откладывается в сосудистой стенке и, тем самым, вызывает сужение просвета артерий.

Следует отметить, что атеросклероз сосудов нижних конечностей является серьезным фактором риска для развития тромбоза нижних конечностей. Связано это с тем, что при обнажении атеросклеротической бляшки к ней начинают прикрепляться тромбоциты, фибрин, эритроциты , в результате чего в короткие сроки просвет артерии оказывается полностью закрытым. Развивается ишемия с последующим некрозом.

Симптомы синдрома Рейно

Клинически синдром Рейно характеризуется преимущественным поражением пальцев рук (чаще – указательного, среднего и безымянного, реже – большого и мизинца), проявляющимся стадийным изменением состояния кровеносных сосудов и тканей пораженной области. Выраженность данных проявлений определяется стадией заболевания и длительностью его течения. Гораздо реже поражаются другие открытые участки тела (пальцы ног, подбородок, кончики ушей и носа), которые также регулярно подвергаются холодовому или тепловому воздействию и другим факторам риска.

В клинической картине синдрома Рейно различают:

• первую стадию;
• вторую стадию;
• третью стадию.

Первая стадия синдрома Рейно

Первая стадия также называется ангиоспастической, что обусловлено характером поражения кровеносных сосудов (то есть их спазмом, сужением). На данном этапе развития появляются первые симптомы заболевания, которые носят непродолжительный характер.

Первая стадия синдрома Рейно может проявляться:

• Изменение цвета кожных покровов. Является первым проявлением заболевания. Первое возникновение данного симптома связано с нарушением нервной и гормональной регуляции сосудистого тонуса, которое всегда обусловлено действием провоцирующих или предрасполагающих факторов. В результате резкого спазма мелких кровеносных сосудов (артериол) уменьшается кровенаполнение сосудов. Так как розоватый цвет кожных покровов обусловлен наличием крови в капиллярах, при спазме сосудов кожные покровы пораженной области приобретают бледную окраску. Характерной особенностью синдрома Рейно является четкая ограниченность поражения от непораженных участков (человеку может казаться, будто его пальцы окунули в краску). Спазм сосудов длится довольно короткий промежуток времени (2 – 4 минуты), после чего наступает их рефлекторное расширение, сосуды переполняются кровью и кожа становится ярко-красной. На данном этапе могут появляться отеки в области суставов, что обусловлено повышенной проницаемостью сосудистых стенок и пропотеванием жидкой части крови в окружающие ткани. В течение 10 – 30 минут сосудистый тонус нормализуется, кожа приобретает свой обычный цвет и все клинические проявления исчезают.
• Снижение температуры тканей в области поражения. Постоянная температура тела поддерживается за счет циркуляции крови, которая нагревается, проходя через внутренние органы (печень , мышцы), и охлаждается в области кожных покровов и других периферических тканей. При спазме кровеносных сосудов кровь перестает поступать в область пальцев рук, вследствие чего кожные покровы быстро остывают (местная температура может снижаться на 2 – 4 градуса и более).
• Онемение пальцев рук. Онемение в области поражения возникает в результате нарушения доставки крови и питательных веществ к нервным волокнам, которые крайне чувствительны к гипоксии (недостатку кислорода). В начале приступа пациент может ощущать чувство легкого покалывания или «ползания мурашек по коже» (данные симптомы характерны для начальной стадии поражения нервов), однако уже через несколько минут чувствительность значительно снижается вплоть до полного ее исчезновения.
• Боль. Возникновение болевых ощущений также обусловлено нарушением циркуляции крови в области пальцев. Дело в том, что в нормальных условиях клетки организма постоянно выделяют побочные продукты своей жизнедеятельности (молочную кислоту и другие), которые уносятся с током крови к месту обезвреживания в других органах. При спазме артериол циркуляция крови нарушается, в результате чего побочные продукты обмена веществ накапливаются в области образования и приводят к появлению болевых ощущений (боль в данном случае может быть жгучей, колющей, ноющей). После нормализации циркуляции крови, накопившиеся в больших концентрациях токсические вещества, разносятся с током крови в близлежащие ткани, что может привести к кратковременному усилению болей в фазе рефлекторного расширения сосудов.

Вторая стадия синдрома Рейно

Вторая стадия развивается примерно через полгода после появления первых симптомов заболевания и характеризуется более выраженным нарушением механизмов регуляции сосудистого тонуса. Характерно уменьшение частоты и увеличение продолжительности приступов, которые могут возникать в результате воздействия провоцирующих факторов или спонтанно.

Отличительной особенностью этого этапа заболевания является выраженная синюшность кончиков пальцев, наступающая после спазма сосудов. Объясняется это тем, что в нормальных условиях кислород, содержащийся в клетках крови (эритроцитах), передается клеткам различных тканей, которые взамен выделяют углекислый газ (побочный продукт клеточного дыхания). Богатая кислородом кровь (артериальная) имеет красный цвет, в то время как для венозной крови (насыщенной углекислым газом) характерен синеватый оттенок. В норме выделяющийся клетками углекислый газ довольно быстро уносится с током крови в легкие , где выделяется с выдыхаемым воздухом. Однако в условиях нарушенного кровообращения концентрация углекислого газа в крови значительно повышается, в результате чего кожные покровы и приобретают синюшный оттенок.

Также стоит отметить, что для второй стадии болезни Рейно характерно патологическое расширение венозных сосудов, что еще больше усиливает проявления заболевания. После длительного спазма сосудов боли обычно более интенсивные и длительные, чем на первой стадии.

Третья стадия синдрома Рейно

Развивается через 1 – 3 года после начала заболевания и характеризуется необратимыми поражениями тканей пальцев рук, связанными с нарушением кровообращения. Приступы спазма кровеносных сосудов с последующим их расширением могут иметь различную частоту и интенсивность, сопровождаются выраженными болевыми ощущениями.

Третья стадия болезни Рейно характеризуется следующими осложнениями:

• Омертвение (некроз) мягких тканей. Из-за недостаточного кровоснабжения тканей происходит гибель клеток в наиболее пораженных областях (кожа кончиков пальцев рук). Омертвевшие ткани со временем отторгаются, а на их месте появляются язвочки. Они могут достигать нескольких миллиметров в глубину, редко кровоточат, безболезненны. Заживление язв происходит в течение длительного времени (дней, недель) и приводит к образованию плотных рубцов.
• Инфекционные осложнения. В циркулирующей крови содержатся иммунные клетки, которые обеспечивают защиту организма от инфекции. При нарушении местного кровообращения повышается риск развития инфекционных заболеваний кожи и мягких тканей пальцев, чему также способствует местная ишемия и некроз.

Синдром Рейно нижних конечностей

При преимущественном поражении нижних конечностей симптомы недуга являются схожими с таковыми при поражении верхней конечности. Изначально возникает болезненный спазм сосудов с побледнением пальцев и изменением температуры, который длится 10 – 30 минут. На более поздних стадиях спазм становится более продолжительным, во время приступа может возникнуть посинение конечности.

Необходимо отметить, что при синдроме Рейно с поражением нижних конечностей существенно нарушается их функция, что проявляется хромотой и сильными болями во время приступов при ходьбе или стоянии на ногах.

Проявления синдрома Рейно у женщин и мужчин

Клинические проявления синдрома Рейно у мужчин и женщин абсолютно одинаковые и развиваются в три последовательных стадии, описанные выше. Однако для мужчин с данной патологией характерны гораздо более высокие риски развития аутоиммунного заболевания в течение 1 – 2 и более лет после начала патологии, чем для женщин. Точная причина этой взаимосвязи не выявлена, однако существующие на сегодняшний день статистические данные говорят о том, что у мужчин синдром Рейно может развиваться на несколько лет раньше, чем основное аутоиммунное заболевание.

Синдром Рейно у детей

Синдром Рейно у детей обычно дебютирует в возрасте 11 – 12 лет, однако в некоторых случаях он может начать развиваться и в более раннем возрасте. Клинические проявления данного недуга мало чем отличаются от симптомов взрослых и также включают побледнение, боль, снижение температуры пальцев.

Однако при выявлении синдрома Рейно у детей особое внимание уделяют наличию других патологических симптомов, которые могут указывать на начало аутоиммунного процесса.

Вторичный синдром Рейно у детей может сочетаться со следующими симптомами:

• ногтевые пластики в виде часовых стекол;
• язвочки на кончиках пальцев;
• узелки при пальпации пальцев;
• стойкое покраснение лица;
• боль и скованность в суставах;
• отек кожных покровов;
• общая слабость , не связанная с другими проблемами со здоровьем;
• язвочки в уголках рта.

Эти и другие проявления не являются стопроцентной гарантией наличия аутоиммунной патологии, однако они довольно часто с ней сочетаются. Поэтому при подозрении на синдром Рейно в сочетании с этими клиническими симптомами следует проводить более тщательное и детальное обследование с целью ранней диагностики потенциально опасных недугов.

Диагностика синдрома Рейно

Синдром Рейно диагностируется на основании данных, полученных при клиническом обследовании и при беседе с больным.

Выделяют следующие диагностические критерии первичного синдрома Рейно:

• приступы развиваются в стрессовых ситуациях или при переохлаждении;
• вовлечены обе конечности (симметрично);
• отсутствие некротических изменений;
• отсутствие явной причины нарушенного кровообращения;
• отсутствие маркеров воспаления в анализах.

Рентгенологические исследования, в том числе с контрастированием сосудов, также как и термография конечностей, некоторое время назад применялись в клинической практике для подтверждения данной патологии. На сегодняшний день от данной диагностической тактики отказались, так как у нее нет явных преимуществ перед клиническим осмотром и беседой с больным.

Лабораторные исследования применяются для исключения других состояний, схожих с синдромом Рейно, а также для выявления возможных причин недуга.

При диагностике синдрома Рейно используют следующие лабораторные анализы:

• Общий анализ крови. Позволяет выявить нарушения кроветворной системы, избыток красных кровяных телец, предположить аутоиммунный процесс.
• Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови позволяет замерить уровень многих веществ в плазме крови, тем самым позволяя выявить нарушения в том или ином органе. При синдроме Рейно информативными являются маркеры почечной и печеночной функции, повышенный уровень которых может указывать на наличие другой патологии.
• Определение уровня аутоиммунных антител. При аутоиммунном процессе в организме вырабатываются антитела к собственным тканям, которые могут быть выявлены при помощи ряда лабораторных тестов.

Лечение синдрома Рейно

Лечение синдрома Рейно является комплексным процессом, который, в первую очередь, подразумевает изменение образа жизни с устранением провоцирующих факторов. Медикаментозное или хирургическое лечение необходимо лишь в тех случаях, когда нельзя добиться контроля заболевания другим способами.

Какой врач занимается лечением синдрома Рейно?

Лечением синдрома Рейно занимаются специалисты многих врачебных специальностей. Однако наиболее часто с данной проблемой сталкиваются врачи-терапевты и семейные врачи. Именно они обычно диагностируют патологию и назначают необходимое лечение. Однако, в случае вторичного синдрома Рейно, который развился или сочетается с системным заболеванием соединительной ткани лечение и диагностика переходят в руки врача-ревматолога , который является специалистом по аутоиммунным заболеваниям.

Вне зависимости от того, какой специалист диагностировал данную патологию, эффективность терапии полностью зависит от поведения и сознательности пациента, так как основным методом лечения является изменение стиля жизни с устранением возможных провоцирующих факторов (холод, стресс, вибрация, курение, алкоголь).

Медикаментозное лечение синдрома Рейно

Медикаментозное лечение при синдроме Рейно показано только в случае плохого контроля заболевания нефармакологическими методами либо при наличии аутоиммунного процесса, спровоцировавшего данный феномен.

При первичном синдроме Рейно лечение медикаментозными средствами целесообразно проводить в холодное время года для предупреждения приступов заболевания и осложнений. При вторичном синдроме Рейно лечение должно быть длительным и регулярным.

Для лечения симптомов вазоспазма применяются несколько групп препаратов, механизм которых состоит в вазодилатации (расширении сосудов) и улучшении реологических свойств крови.

Для медикаментозного лечения синдрома Рейно применяют следующие группы препаратов:

• блокаторы кальциевых каналов;
• вазодилататоры и антиагреганты;
• альфа-адреноблокаторы.

Блокаторы кальциевых каналов расширяют мелкие сосуды верхних и нижних конечностей, снижают частоту приступов вазоспазма. Препараты этой группы эффективны практически у всех больных, страдающих болезнью Рейно. На сегодняшний день являются препаратами выбора в данной патологии.

Блокаторы кальциевых каналов

Назначаются в холодное время года курсами по 4 недели с последующим перерывом на месяц. В случаях, когда терапевтический эффект недостаточный, блокаторы кальциевых каналов комбинируют с другими группами препаратов.

Блокаторы кальциевых каналов противопоказаны в следующих случаях:

• период лактации (кормление грудью);
• возраст до 18 лет;
• артериальное систолическое давление ниже 90;
• аортальный и митральный стеноз ;
• менее четырех недель после перенесенного ;
• тахикардия (частота сердечных сокращений больше 80 - 90).

Следующая группа препаратов, вазодилататоры и антиагреганты, уменьшают вязкость крови, снижает агрегацию тромбоцитов (не дают тромбоцитам слипаться), увеличивают насыщаемость тканей кислородом, расширяют сосуды.

Вазодилататоры и антиагреганты, используемые для лечения синдрома Рейно

Название препарата	Состав и форма выпуска	Дозировка и режим приема
Пентоксифиллин (Трентал, Пентилин )	Таблетки по 100 мг, 400 мг	По 400 мг 2 – 3 раза в сутки.
Дипиридамол (Курантил )	Таблетки по 25 мг и 75 мг	По 25 – 75 мг 3 раза в сутки.
Ксантинола никотинат	Таблетки по 150 мг	По 1 – 3 таблетке 3 раза в сутки после еды.
Папаверина гидрохлорид	Таблетки по 40 мг и суппозитории по 20 мг	Внутрь по 40 – 60 мг 3 раза в сутки или ректально по 20 мг 2 – 3 раза в сутки.
Нитроглицерин	Мазь 2% в тубах	Мазь применяется местно на пальцы рук и ног, 2 - 3 раза в день. Эффективно при первичных и вторичных формах заболевания, а также при заживлении язв.

Прописываются препараты длительными курсами по 1 – 2 месяца.

Следующая группа препаратов, альфа-адреноблокаторы , блокирует действие норэпинефрина - гормона , который отвечает за сужение сосудов. Таким образом, устраняется основное патологическое звено заболевания и стабилизируется кровообращение на уровне конечностей. Однако в условиях сильного стресса данного действия может быть недостаточно.

Альфа-адреноблокаторы, применяемые для лечения синдрома Рейно

Оперативное лечение синдрома Рейно

Хирургические методы лечения используются редко при болезни Рейно. Рекомендуются только в тех случаях, когда риск некроза мягких тканей пальцев верхних или нижних конечностей очень велик.

Используются несколько видов хирургического вмешательства:

• Стволовая симпатэктомия. При данном вмешательстве пересекается участок симпатического нерва в руках и ногах, который отвечает за спазм сосудов в конечностях. Частота и длительность приступов заболевания снижаются.
• Химические инъекции. Хирургические инъекции медикаментозных средств (анестетики или ботулотоксин тип А) позволяют блокировать передачу нервных импульсов в симпатических нервах, отвечающих за сужение сосудов рук и ног.

Существенным минусом этих операций является, то что получаемый эффект может быть достаточно кратковременным.

Беременность и синдром Рейно

Синдром Рейно не оказывает существенного влияния на течение беременности. Лечение данной патологии во время беременности включает в себя, в первую очередь, общие мероприятия по профилактике приступов вазоспазма - избегать переохлаждения, носить варежки, шапку в холодное время года, не употреблять алкоголь и не курить.

Физиотерапевтическое лечение синдрома Рейно

Физиотерапия представляет собой способ лечебного воздействия на организм при помощи различных физических стимулов, оказывающих благотворное влияние на клеточную и тканевую биологию.

Физиотерапевтическое лечение синдрома Рейно включает следующие процедуры:

• Магнитотерапия. Индукторы помещают на шейный и грудной отдел позвоночника . Длительность воздействия 15 минут. Ежедневно, по 15 сеансов на курс.
• Электрофорез. Проводится с седативными средствами (диазепам, бромид натрия), со спазмолитическими препаратами (папаверин , эуфиллин , дибазол). Воздействие производится на стопы и ладони. Длительностью по 10 минут, сеансы ежедневно, курс по 10 процедур.
• Озокеритовые, парафиновые аппликации. Температура воздействия 38 - 40 градусов в виде «чулок», «носков», «воротника». Длительность процедуры по 15 - 25 минут. Сеансы каждый день, по 10 - 15 дней.
• Грязелечение (сероводородные, бром-йодные, азотно-термальные грязи). Процедуры назначаются продолжительностью по 20 минут, курсами по 10 сеансов ежедневно.
• Сульфидные ванны. Основным компонентом сульфидных ванн является сероводород, который проникает через кожу, при этом улучшается микроциркуляция в тканях и стимулируется метаболизм . Процедуры проводятся по 10 - 15 минут, курсами 5 - 10 сеансов каждый день.

Народные методы лечения синдрома Рейно

Синдром Рейно является достаточно распространенным и известным недугом, лечением которого интересовались и занимались издавна, поэтому существует достаточное количество народных методов его лечения. Однако, прежде чем обращаться к методам народной медицины , необходимо проконсультироваться с квалифицированным врачом, для того чтобы точно установить диагноз, исключить сопутствующие патологии, нуждающиеся в интенсивном лечении, а также чтобы удостовериться в безопасности планируемого домашнего лечения.

Следует понимать, что народное лечение не является эффективным средством контроля болезни Рейно на поздних стадиях, когда для купирования фонового аутоиммунного процесса необходимы проверенные лекарственные препараты. Именно поэтому при болезни Рейно (то есть при вторичном синдроме Рейно) методы народной медицины необходимо рассматривать только лишь как дополнение к основному лечению.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать следующие методы народной медицины:

• Отвар из хвои и шиповника. Мелко порубленные молодые хвойные иголки необходимо смешать с половиной стакана меда и укропа в равных пропорциях необходимо залить 200 мл кипятка, после чего настоять один час. Полученный настой необходимо процедить и пить в течение дня.

Большая часть предложенных методов народного лечения направлена на нормализацию общего состояния организма, улучшение адаптационных свойств, а также оказывает некоторое сосудорасширяющее действие, препятствующее возникновению спазма артерий конечностей.

Последствия синдрома Рейно

Синдром Рейно является патологией, которая достаточно редко приводит к каким-либо необратимым последствиям. Данный недуг при должном контроле не представляет угрозы для жизни или здоровья человека. Однако вторичный синдром Рейно, развившийся на фоне агрессивного аутоиммунного процесса, в некоторых ситуациях может стать причиной довольно серьезного и длительного изменения кровообращения на уровне конечностей, что может стать причиной возникновения неприятных последствий.

Наиболее заметным последствием неосложненного синдрома Рейно является необходимость в некотором ограничении повседневной активности с устранением влияния провоцирующих факторов (холод, стресс, вибрация).

Инвалидность при синдроме Рейно

Инвалидность , как последствие синдрома Рейно, является крайне редким феноменом и встречается лишь в исключительных случаях. Возникает она обычно из-за потери одной из конечностей на фоне длительного и интенсивного спазма сосуда. Обычно подобное течение недуга возникает на поздних стадиях нелеченного вторичного синдрома Рейно.

Необходимо понимать, что при соблюдении всех профилактических мероприятий и при своевременном принятии необходимых препаратов риски, связанные с необратимыми изменениями тканей, являются минимальными.

Синдром Рейно и служба в армии

В большинстве стран постсоветского пространства синдром Рейно относят к категории заболеваний, которые не влияют на призыв в армию. Молодые люди с синдромом Рейно первой степени годны к службе без каких-либо ограничений. Призывники с синдромом Рейно второй и третьей степени также годны к службе в армии, однако с некоторыми ограничениям, которые зависят от местного законодательства.

Профилактика синдрома Рейно

Профилактика синдрома Рейно является мерой, которая позволяет избегать приступов спазма сосудов в обычной жизни. В большинстве случаев профилактические мероприятия направлены на ликвидацию провоцирующих факторов, способных вызывать приступ или усугубить течение болезни.

Профилактика синдрома Рейно включает в себя следующие меры:

• оздоровительный массаж кистей и стоп;
• отказ от курения;
• своевременная диагностика аутоиммунных заболеваний;

• употребление в пищу большого количества растительной пищи;
• употребление достаточного количества витаминов и минералов;
• тщательное лечение фоновой патологии при вторичном синдроме Рейно.

Что нельзя при синдроме Рейно?

Основные меры предупреждения синдрома Рейно основываются на ряде ограничений, которые позволяют значительно снижать риск развития спазма сосудов.

При синдроме Рейно следует необходимо придерживаться следующих правил:

• не следует находиться длительное время на улице при низких температурах, в холодном помещении и в условиях повышенной влажности;
• нельзя выходить на улицу в холодное время года без перчаток или варежек, головного убора, теплых носков;
• нельзя курить, следует отказаться от кофе и напитков, которые содержат кофеин (в том числе следует ограничить употребление чая);
• нельзя использовать медикаментозные средства, которые содержат псевдоэфедрин, эрготамин, бета-адреноблокаторы, так как эти препараты могут спровоцировать спазм сосудов;
• следует избегать выбора профессий, связанных с вибрацией, пребыванием на холоде, работой с тяжелыми металлами (свинец), кремнием, пластмассой (поливинилхлоридом);
• нельзя подвергаться психоэмоциональному стрессу.

Похожие статьи