Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

• одышка - основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
• кашель - второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
• боли в грудной клетке - наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
• похудание - характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
• общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности - жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
• боли в суставах и утренняя скованность в них - нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
• повышение температуры тела - нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.

Объективное исследование выявляет следующие характерные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• одышка и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек - вначале наблюдаются преимущественно при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания значительно усиливаются и становятся постоянными; эти симптомы являются ранними признаками при острой форме идиопатического фиброзирующего альвеолита; при выраженной дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз серо-пепельного цвета; отличительная особенность дыхания - укорочение фазы вдоха и выдоха;
• изменения ногтевых фаланг (утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей - в виде «часовых стекол» - пальцы Гиппократа) - встречаются у 40-72% больных, чаще у мужчин, чем у женщин. Этот симптом более закономерен при выраженной активности и большой длительности заболевания;
• изменения звука при перкуссии легких - характерно притупление над областью поражения, преимущественно в нижних отделах легких;
• характерные аускультативные феномены - ослабление везикулярного дыхания и крепитация. Ослабление везикулярного дыхания сопровождается укорочением фаз вдоха и выдоха. Крепитация - важнейший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она выслушивается с обеих сторон, преимущественно по задней и средне подмышечной линиями в межлопаточной области, у некоторых больных (при наиболее тяжелом течении заболевания) - над всей поверхностью легких. Крепитация напоминает «треск целофана». По сравнению с крепитацией при других заболеваниях легких (пневмония, застойные явления), крепитация при идиопатическом фиброзирующем альвеолите более «нежная», более высокая по частоте, менее громкая, лучше всего выслушивается в конце вдоха. По мере прогрессирования патологического процесса в легких «нежный» тембр крепитации может смениться на более звучный и грубый.

При далеко зашедшем идиопатическом фиброзирующем альвеолите появляется еще один характерный признак - «попискивание», по характеру напоминающее звук трения или поворота пробки. Феномен «попискивания» выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах.

У 5% больных могут выслушиваться сухие хрипы (обычно при развитии сопутствующего бронхита).

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита

ИФА неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности (проявляется выраженной постоянной одышкой, диффузным серым цианозом кожи и видимых слизистых оболочек) и хронического легочного сердца (компенсированного, затем декомпенсированного). Острое течение заболевания наблюдается в 15% случаев и проявляется резкой слабостью, одышкой, высокой температурой тела. У остальных больных начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее.

Основными осложнениями идиопатического фиброзирующего альвеолита являются - хроническое легочное сердце, тяжелая дыхательная недостаточность с развитием в финале заболевания гипоксемической комы. Реже наблюдаются пневмоторакс (при сформировавшемся «сотовом легком»), тромбоэмболия легочной артерии, экссудативный плеврит.

С момента постановки диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита больные живут около 3-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, ТЭЛА, присоединившаяся пневмония, рак легкого. Риск развития рака легкого у больных ИФА в 14 раз выше по сравнению с общей популяцией того же возраста, пола, длительности срока курения. Наряду с этим сообщается о возможном выздоровлении при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, как десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная пневмония при использовании современных методов терапии.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) выделяют раннюю и позднюю стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Ранняя стадия характеризуется дыхательной недостаточностью 1-й степени, нерезко выраженной иммуновоспалительной реакцией, диффузным усилением интерстициального рисунка без выраженной его деформации. Больные жалуются на потливость, артралгаи, слабость. Цианоза еще нет. В легких выслушивается «нежная» крепитация, гипертрофической остеоартропатии (симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол») нет. В биоптатах легочной ткани преобладают экссудативные и экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции, выявляются признаки десквамации альвеолярного эпителия, обструктивного бронхиолита.

Поздняя стадия проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, выраженной симптоматикой декомпенсированного хронического легочного сердца, диффузным пепельно-серым цианозом и акроцианозом, гипертрофической остеоартропатией. В крови обнаруживается высокий уровень IgG, циркулирующих иммунных комплексов, характерна высокая активность перекисного окисления липидов и снижение активности антиоксидантной системы. В биоптатах легочной ткани выявляются выраженные склеротические изменения и структурная перестройка по типу «сотового легкого», атипичная дисплазия и аденоматоз альвеолярного и бронхиального эпителия.

Выделяют острый и хронический варианты течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Острый вариант встречается редко и характеризуется резко нарастающей дыхательной недостаточностью с летальным исходом в течение 2-3 месяцев. При хроническом течении идиопатического фиброзирующего альвеолита выделяют агрессивный, персистирующий, медленно прогрессирующий варианты. Агрессивный вариант отличается быстро прогрессирующей одышкой, истощением, тяжелой дыхательной недостаточностью, продолжительностью жизни от 6 месяцев до 1 года. Персистирующий вариант отличается менее яркими клиническими проявлениями, продолжительностью жизни до 4-5 лет. Медленно прогрессирующий вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется медленным развитием фиброза и дыхательной недостаточности, продолжительностью жизни до 10 лет.

Термином «фиброзирующий альвеолит» обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз. В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммана—Рича). Распространенность заболевания составляет 3—5 на 100 000. Оно обычно начинается в возрасте 40—70 лет. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

4. Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картины, улучшению или стабилизации функции внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность — на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не ранее чем через 3 мес после его начала.

Е. Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни — 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти — тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, инфекции и рак легкого.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это болезнь лёгких, для которой характерно развитие двухстороннего воспалительного процесса с переходом в фиброз, поражаются слизистые оболочки альвеол и близлежащая интерстициальная ткань. Заболевание постоянно прогрессирует, сопровождается нарастающей одышкой, малопродуктивным , слабостью, цианозом, болью в области лёгких.

Данная патология плохо поддаётся лечению, причины её возникновения до сих пор точно не установлены, поражает исключительно лёгкие, встречается нечасто, но имеет высокий уровень смертности. Согласно статистике, развитию фиброзирующего альвеолита больше подвержены мужчины после 50 лет, Болезнь заканчивается летально в 3,3% случаев.

Заболевание в 85% случаев формируется у представителей мужского пола старше 50 лет (20 случаев из 100000), а у женщин – в 13 случаях из 100000. Смертность при недуге достигает более трех случаев на 100000.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите происходят необратимые изменения в альвеолах, интерстициальная ткань заменяется соединительной. Это приводит к нарастанию одышки. Как правило, пациенты связывают такие проявления с избыточным весом, недостатком физической нагрузки, повышенной усталостью и не придают им должного внимания.

Впервые больной обращается за помощью, как минимум через 3 месяца после первых проявлений, а иногда и через несколько лет.

При альвеолите наблюдается одышка нарастающего характера, малопродуктивный кашель, уменьшение массы тела, слабость, боль под лопатками. Также пациенты жалуются на боль под лопатками, которая усиливается при глубоком вдохе, артралгии и .

Синюшность кожных покровов и одышка плохо поддаётся лечению. Температура, как правило, субфебрильная, в большинстве случаев держится длительное время и не реагирует на приём антибиотиков.

При продолжительном течении заболевания ногтевые пластины приобретают форму часовых стёклышек, а пальцы – барабанных палочек. Со стороны других систем органов замечается кислородное голодание, правожелудочковая недостаточность, лёгочная гипертензия.

Необратимые изменения в лёгких проходят в несколько этапов:

плохую экологию или опасности на производстве (продолжительный контакт с деревом и металлической стружкой, всевозможными химическими реактивами и компонентами, допустим, асбестом или силикатами);

гастроэзофагеальнуую рефлюксная болезнь (ГЭРБ), при которой содержимое желудка попадает в область бронх и легких. Это происходит по причине расслабления пищеводного сфинктера, располагающегося внизу. Доказано, что ГЭРБ соотносится с тяжелой формой ИФА и, скорее всего, имеет ключевое значение при формировании недуга.

Установлено также, что фиброзирующий альвеолит чаще развивается у людей, постоянно контактирующих с асбестовой, силикатной или металлической пылью, химикатами, древесиной, и у фермеров, которые разводят или ухаживают за птицами.




Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Виды идиопатического фиброзирующего альвеолита

Понятие «идиопатический фиброзный альвеолит» является сборным. Оно включает в себя следующие формы:

Острый интерстициальный пневмонит, или (синдром Хаммена Рича), – разрастание и уплотнение соединительной ткани (фиброз) лёгких происходит очень быстро, эта форма протекает остро, часто заканчивается летально.

Обычный интерстициальный пневмонит, или пневмония (идиопатический лёгочный фиброз), – для такой формы заболевания характерно преобладание фиброза над воспалительным процессом. Прогрессирование происходит в кротчайшие сроки, лечение практически не даёт результата. Больные такой формой живут не более 5 лет.

Другие виды интерстициальных пневмоний, при которых воспалительные явления более выражены, чем фиброз. Клиника развивается стремительно, прогноз благоприятный, продолжительность жизни может превышать 10 лет.

лимфоидный интерстициальный пневмонит;

неспецифический интерстициальный пневмонит;

неклассифицируемые интерстициальные пневмонии;

интерстициальная болезнь лёгких в соединении с респираторным бронхиолитом;

криптогенный организующий интерстициальный пневмонит;

десквамативный интерстициальный пневмонит.

Медикаментозная терапия направлена на облегчение переносимости симптомов, улучшение качества жизни больного, замедление фиброза в лёгких.

Чтобы добиться длительной ремиссии, используют противовоспалительные препараты (цитостатики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты), антифиброзные (колхицин), иммунодепрессанты.

Для облегчения состояния пациента назначают бронхолитики (уменьшают одышку за счёт расширения бронхов), антикоагулянты (при склонности к повышенной свёртываемости крови). Также применяют пиридоксин, верошпирон, препараты калия.

Если причиной альвеолита стала эзофагеальная рефлюксная болезнь, то проводят и её лечение, так как она значительно ухудшает состояние.

К немедикаментозным способам лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита относят психологическую поддержку, небольшие физические нагрузки. Хорошим эффектом обладает кислородная терапия, помогающая уменьшить одышку. Все больные проходят обязательную вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

При запущенности заболевания показаны радикальные методы лечения в виде трансплантации лёгких. Применяют её при значительном снижении диффузных возможностей лёгких, диспноэ, ярко выраженной гипоксемии, снижении ЖЕЛ меньше 70%. После пересадки продолжительность жизни увеличивается у 60% больных.

Профилактика:

Отказ от табакокурения.

Избегание контакта с химикатами, вредными веществами.

Профилактика вирусных болезней.

Последствия

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит до конца не изучен, поэтому вылечить полностью его невозможно. При хорошем ответе организма на медикаментозную терапию длительность жизни с этим диагнозом может превышать 10 лет. Если болезнь быстро прогрессирует, летальный исход может наступить через несколько месяцев.

– патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца : серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких .

Диагностика фиброзирующего альвеолита

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом "треска целлофана") и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия , пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ , повышением гемоглобина и гематокрита ; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов , определением ревматоидного фактора . На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза .

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика при фиброзирующем альвеолите

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога .

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Источник: static-img-a.hgcdn.net

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

• отек интерстициальной ткани;
• альвеолит (воспаление альвеол);
• интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
• аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

• курильщики;
• рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
• фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• острая интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• обычная интерстициальная пневмония.

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

• непродуктивный кашель;
• боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
• выраженная общая слабость;
• похудение;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
• синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

• отеки;
• набухание вен шеи;
• диффузный цианоз;
• кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

• приглушенность тонов сердца;
• тахикардия;
• сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
• симптом «треска целлофана» (крепитация).

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

• общий и биохимический анализ крови;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• спирометрию;
• пикфлоуметрию;
• электрокардиографию;
• бронхоскопию;
• открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
• улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

• противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
• антиоксиданты;
• антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
• бронхолитики;
• антикоагулянты;
• оксигенотерапию.

Показаниями к трансплантации легких являются:

• снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
• нарушения ритма и частоты дыхания;
• выраженная гипоксемия;
• снижение диффузной способности легких.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• легочная гипертензия;
• дыхательная недостаточность;
• частые бактериальные пневмонии;
• рак легкого.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

• отказ от курения;
• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Похожие статьи