В настоящее время не все кожные заболевания достаточно изучены. Среди них дерматит Дюринга (герпетиформный). Это довольно редкое кожное заболевание, которое редко встречается у женщин и детей. Чаще этому заболеванию подвержены лица мужского пола в возрасте старше 30 лет. Заболевание не передаётся одного человека к другому при контактной близости.

Дерматит Дюринга – до конца не изученное кожное заболевание, сопровождающееся появлением сыпи и кожного зуда.

Стадия ремиссии имеет продолжительный характер, вплоть до одного года. Чаще всего страдают лица мужского пола в возрасте от 35 – 50 лет. При лабораторных исследованиях выявилось повешенная чувствительность к белкам злаковых культур (глютену). Среди причин появления хронического заболевания:

• аллергическая реакция на некоторые раздражающие факторы, в том числе йода;
• беременность;
• климактерический период;
• нервно-психические расстройства;
• физическое переутомление;
• повышенная чувствительность на вакцины;
• токсемия;
• лимфогранулематоз;
• злокачественные новообразования;
• выявлены случаи наличия данного заболевания у ближайших родственников;
• аутоиммунная предрасположенность.

Формы заболевания:

• буллёзная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Симптомы

Дерматоз часто имеет рецидивирующее или хроническое течение с симптоматическим проявлением в виде болезненной чувствительности, невыносимого зуда и жжения.

• Сначала на коже могут одновременно появляться папулы, пузырьки, волдыри.
• Со временем начинают проявляться вторичные признаки хронического состояния – участки эрозий, чешуек, корочек бледно-жёлтого цвета на туловище, слизистой оболочки губ, разгибательных частях рук и ног, ягодичной области.
• При вскрытии одного из пузырьков вытекает серозная или геморрагическая жидкость.
• Температура тела может быть в норме, либо значительно повышаться. Особенно это касается того случая, когда в открытую ранку попадает инфекция.

Более тяжёлая форма – буллёзная. Размер булл достигает в среднем около двух сантиметров. Обнаружение мутного оттенка булл говорит о присоединении вторичной инфекции.

Фото

Лечение

Перед тем как начать комплексное лечение (медикаментозное и немедикаментозное), нужно поставить заключительный диагноз. Он должен быть основан на проведении лабораторных и диагностических исследованиях. Помимо сдачи общего крови и мочи, проводят цитологическое исследование выделяемой жидкости из папул, пустул и прочих.

Диагностическое исследование проводится с помощью йодной пробы. Нанеся на поверхность кожи небольшого количества йода, появляются новые поражённые участки.

Для лечения герпефоидного дерматита назначают следующие группы препаратов для внутреннего и наружного применения:

• препараты сульфоновой группы;
• ГКС (глюкокортикостероиды);
• антигистаминные препараты;
• топические ГКС;
• антисептические средства для обрабатывания поражённых участков кожи, особенно после вскрытия очагов.

Список препаратов:

• Гентамицин;
• Гидрокортизон;
• Бетаметазон;
• Дексаметазон;
• Дезлоратадин;
• Лоратадин;
• Клотримазол;
• Метилпреднизолон;
• Мометазон;
• Неомицин;
• Оксид цинка (мазь);
• Цетиризин;
• Хлоропирамин;
• Сульфасалазин.

В зависимости от степени тяжести болезни врач назначает лечение в стационаре или амбулаторно. Немедикаментозная терапия включает в себя диету и профилактические мероприятия. Хирургическое лечение не требуется.

1. Базисная часть терапии основана на введении безглютеновой диеты, устранение энтеропатии, исчезновение антител к иммуноглобулину А и т. д.
2. Применение сульфасалазина должно быть под контролем лечащего врача, так как может проявиться такие симптомы, как протеинурия, аллергическая реакция к основному веществу препарата, гемолитическая анемия, повышенное содержание кристаллов в моче.Помимо этого, применение данного препарата сопутствует появлению диспептического синдрома: тошнота, рвота, снижение аппетита. После таких проявлений препарат следует заменить более безопасным аналогом, например, дапсон. Исключить приём йодосодержащих препаратов.
3. Системные глюкокортикостероиды значительно снизят болезненный зуд и жжение кожи.
4. Для обработки кожи использовать антисептические средства на основе анилиновых красителей. При вторичных поражениях необходимо применять аэрозоли на основе ГКС.
5. Антигистаминные препараты имеют тенденцию к снижению кожного зуда как при наличии основного заболевания, так и при ответной реакции организма на действие некоторых препаратов.
6. При попадании на повреждённые участки кожи вторичной инфекции, следует подключить антибактериальные препараты в виде таблеток, мазей и спрея.
7. Жаропонижающие препараты при выраженном повышении температуры тела.
8. Антибиотикотерапия назначается при попадании в открытые раны патогенных микроорганизмов.

Диета

Из рациона питания должны быть исключены все злаковые культуры:

• пшеница;
• рожь;
• ячмень;
• овёс.

Также следует исключить продукты питания, содержащие йод:

• грецкие орехи;
• хурма;
• некоторые разновидности рыбы;
• фейхоа и т. д.

Люди, страдающие этим диагнозом, должны всю жизнь придерживаться безглютеновой диеты. Такая погрешность в диете снизит количество применяемых препаратов, назначенных для лечения дерматита, а также снизит симптоматические проявления.

Профилактика

Первичная форма профилактики ещё не разработана, так как в редких случаях болезнь проявляется с рождения. При вторичной форме следует придерживаться назначениями лечащего врача:

1. пожизненная безглютеновая диета;
2. ежегодный осмотр у дерматолога;
3. приём гормональных препаратов.

В домашней аптечке необходимо всегда держать антисептичекие аэрозоли с глюкокортикостероидами. Избегать употребление продуктов и препаратов, содержащие йод.

Дерматит Дюринга до конца не изучен. Чаще всего болезнь затрагивает лиц мужского пола. Лечение основывается на пожизненной безглютеновой диете, приём антигистаминных препаратов, приём ГКС, в том числе системные. Также необходимо при себе иметь антисептические препараты для обработки эрозий. Ежегодно проходить осмотр у врача-дерматолога.

Болезнь Дюринга, или буллезный герпетиформный дерматит, представляет собой дерматоз, который характеризуется первичной полиморфной сыпью (истинный полиморфизм), выраженным зудом, чувством жжения, парестезиями и хроническим течением с периодическими рецидивами и ремиссиями.

Распространенность заболевания

Имеющиеся данные различных авторов неоднозначны. Число больных на 100 тыс. населения колеблется от 11,3 до 75,5. Причем в соответствии с исследованиями одних авторов несколько чаще болеют мужчины, по данным других - женщины. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в основном в североевропейских государствах среди взрослого населения преимущественно среднего возраста (30-40 лет), несколько реже - среди лиц старших возрастов. У детей эта патология встречается достаточно редко, но среди них около 10% составляют дети грудного возраста.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений - ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент - с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй - герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов - фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

1. Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
2. Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
3. Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
4. Острый или хронический тиреоидит.
5. Сахарный диабет I типа.
6. Злокачественные опухоли.
7. Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
8. Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
9. Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
10. Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы дерматита Дюринга

Характер течения

Заболевание начинается постепенно, может длиться на протяжении нескольких недель и даже месяцев и сопровождаться умеренным зудом и жжением кожи, являющимися предвестниками. Приобретая хронический характер течения, герпетиформный дерматит прерывается периодическими ремиссиями, продолжительность которых составляет от 3-х месяцев до 1 года. Рецидивы могут длиться годами.

Начало проявляется умеренным повышением температуры и субъективными ощущениями в виде общего недомогания, снижения аппетита, жжения и покалывания кожи.

Описание высыпаний

Характерным для кожных высыпаний при этой патологии является истинный полиморфизм, обусловленный сочетанием разных первичных (эритем, узелков, папул, пузырей) элементов с дальнейшим присоединения ложного полиморфизма в виде сочетания вторичных элементов (эрозий, корочек и экскориаций). Появление сыпи всегда сопровождается чувством жжения и интенсивным зудом.

Эритематозные пятна имеют довольно четкие округлые очертания и, как правило, небольшие размеры. Если развивается отечность, они несколько возвышаются над здоровой кожей, а поверхность становится гладкой и насыщенно розово-красной.

Затем постепенно за счет «пропотевания» жидкой части крови через стенки расширенных сосудов на фоне пятен формируется уртикарная (узелковая) сыпь. Все это внешне напоминает крапивницу.

Уртикарные элементы при дерматите Дюринга имеют склонность к росту в периферическом направлении и слиянию между собой, в результате чего образуются крупные синюшно-розовые очаги с четкими границами, имеющими причудливые, фестончатые или (реже) правильные округлые очертания. Поверхность очагов покрыта отдельными пузырьками (везикулами), серозными и кровянистыми корками и экскориациями (следы расчесов). Сами очаги склонны к слиянию с формированием колец диаметром до 20-30 мм, дуг, фигур с причудливыми очертаниями и гирлянд.

Везикулы имеют незначительные размеры (не более 2-3 мм). Они могут появляться как на пятнах, так и на фоне визуально здоровой кожной поверхности. Пузырьки покрыты плотной покрышкой и содержат серозную жидкость. Если они сгруппированы, то напоминают сыпь при простом герпесе. В результате их подсыхания формируется светлая корочка. Но чаще постепенно их содержимое мутнеет и в результате присоединения вторичной инфекции (особенно при расчесах) образуется пустула с гнойным содержимым.

После вскрытия везикул обнажаются эрозивные поверхности, не склонные к слиянию, которые покрываются кровянистой корочкой и быстро эпителизируются. Если возникают высыпания в виде пузырей (буллы), то для них характерно то же клинико-эволюционное развитие, что и для везикул, Их различие заключается лишь в разной величине, достигающей в диаметре у пузырей 5-20 мм. В содержимом везикул и пузырей часто с первых дней или несколько позже обнаруживается большое количество эозинофилов.

Высыпания, в основном, носят симметричный характер и локализуются на волосистой части головы, на коже лица и задней поверхности шеи, на руках и ногах (разгибательная поверхность), в области плечевых, локтевых и коленных суставов, на коже пояснично-крестцовой и ягодичной областей. Нехарактерным для герпетиформного дерматита является поражение слизистых оболочек, но по данным отдельных авторов его можно выявить у 50% больных. В исключительных случаях эритемы, везикулы или буллы на слизистой оболочке полости рта в последующем трансформируются в эрозии.

В зависимости от преобладания первичных элементов сыпи условно различают следующие основные формы дерматоза:

• папулезная;
• уртикоподобная;
• везикулезная;
• пустулезная.

После разрешения сыпи на ее месте возникают шелушение, постепенно исчезающие участки гиперпигментации или депигментации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• данных анамнеза заболевания - наличие близких родственников с дерматитом Дюринга или целиакией, развитие заболевания или его обострения после приема глютен- или йодсодержащих продуктов или препаратов;
• характера сыпи - истинный и ложный полиморфизм, специфика локализации, симметричность, склонность к слиянию и группированию элементов;
• выраженных зуда и жжения, сопровождающих высыпания;
• наличия эозинофилии в крови и/или жидкости пузырей; в то же время, ее отсутствие не исключает патологии;
• положительной пробы Ядассона, заключающейся в наложении на 1 сутки 50%-ной мази йодистого калия на кожу предплечья в виде компресса;
• данных гистологического исследования - наличие пузырей под эпидермисом со значительными скоплениями эозинофилов и нейтрофилов на верхушке дермальных сосочков, расширенных дермальных кровеносных сосудов; последние окружены инфильтратами, состоящими из скоплений эозинофилов и фрагментов разрушенных ядер («ядерная пыль») с нейтрофильными лейкоцитами;
• выявления в области базальной мембраны IgA (при проведении прямой иммунофлуоресцентной реакции).

Особенности клинического течения у детей

У большинства детей дерматит Дюринга развивается после перенесенного инфекционного заболевания. Начало болезни, как правило, носит острый характер с температурой, повышающейся в течение недели до 39 ° , и выраженными симптомами общей интоксикации - заторможенностью или, наоборот, возбуждением, вялостью и отсутствием аппетита.

На голове, шее, туловище (спина, передняя поверхность грудной клетки, область живота, ягодицы), на коже конечностей (за исключением ладонной и подошвенной поверхностей) симметрично возникают очаги отечных , на фоне которых быстро появляются остальные виды сыпи. Особенно часто высыпания локализуются в области наружных половых органов и в крупных кожных складках.

Буллезный герпетиформный дерматит характеризуется более крупными, чем у взрослых, элементами, более частым их нагноением и локализацией на слизистых оболочках ротовой полости, а также более редким содержанием повышенного количества эозинофилов в содержимом пузырей. У детей наблюдаются преобладание распространенных форм локализации сыпи с развитием полиаденита (увеличение множественных лимфоузлов), но меньшая склонность к группированию и слиянию элементов. Чем лечить заболевание?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Комплексный метод лечения включает рекомендацию диеты, в которой предусмотрено ограничение или исключение (в периоды рецидивов) вышеназванных продуктов питания, а также капусты, бобовых, стручков фасоли, хлебного кваса, пива, поваренной соли, морепродуктов, колбасных изделий, шоколада, мороженого. Рекомендуются блюда с использованием риса, гречки, кукурузы, употребление повышенного количества фруктов, из напитков - черный и зеленый чай, натуральный кофе, минеральная вода с низким содержанием йода и брома.

Лечение дерматита Дюринга народными средствами включает преимущественно наружные средства, способствующие уменьшению зуда и воспалительных процессов - ванны с настоем зверобоя, цветков и листьев барвинка, травы спорыша, календулы, фиалки трехцветной, с отваром корня солодки и др. Для обработки кожи в зонах поражения рекомендуются настои, масла и мази с содержанием экстрактов этих же растений.

Из лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты сульфонового ряда (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон и др.) по определенной схеме в качестве лекарственной монотерапии. В случаях затяжного или тяжелого течения они сочетаются с глюкокортикостероидными средствами.

Появление на теле многочисленных, зудящих, прозрачных пузырьков требует немедленного обращения к специалистам. Какие прогнозы для пациента имеет развитие дерматита Дюринга, почему для лечения заболевания используется препарат Дапсон – вопросы, ответы на которые важны для больного. Следует знать меры профилактики, особенности терапии, лекарственные средства, специфику диеты.

Что такое дерматит Дюринга

Внешние проявления дерматита неприятны на вид, вызывают ощущение опасности, возможности заразиться. Высыпания на теле угрозы для окружающих не представляют. Дерматит Дюринга – это кожное заболевание, которое относится к группе аутоиммунных. Точная его причина не известна, процесс может начаться в любом возрасте. Чаще болезнь выявляется у мужчин от 20 до 40 лет. Для дерматита характерно появление целых групп пузырьков, волдырей, которые могут образовывать:

• кольца;
• гирлянды;
• полукольца.

Болезнь Дюринга отличается хроническим затяжным протеканием, приступообразными появлениями на теле и конечностях зудящей сыпи. Пузырьки похожи на симптомы герпеса, поэтому ее другое название – герпетиформный дерматит. Клинические высыпания при болезни Дюринга отличаются по внешнему виду:

• Эритематозные красные пятна с расширенными капиллярами, имеют круглую форму, четкие границы.
• Волдыри – появляются при заполнении элементов жидкостью из сосудов. При увеличении размеров отдельные пятна сливаются в крупные очаги.

Сильный зуд­ провоцирует расчесывание участков, появление корочек поверх пузырей. Герпетический дерматит характеризуется образованием везикул. Это полости над поверхностью кожи, заполненные жидкостью, достигающие размеров до 20 мм. При инфицировании дерматита появляются комки крови, содержимое густеет, мутнеет, при вскрытии видна эрозивная ткань.

Симптомы­

Основные признаки заболевания – высыпания – при расчесывании лопаются, жидкость попадает на здоровую поверхность кожи, образовывая новые очаги. При дерматите­ наблюдаются такие симптомы:

• сильный зуд;
• болезненность;
• проблемы ЖКТ;
• жирные каловые массы серого цвета;
• возникновение гнойников;
• изъязвления тканей;
• образование корочек.

Распространяется герпетический везикулярный дерматит по всему телу, типичное месторасположение – на локтях, в зонах сгиба предплечий, на лице. Недуг не появляется на ступнях, ладонях. Рассматривают симптомы:

• нервозность;
• ухудшение самочувствия;
• появление тянущей боли в суставах;
• заторможенность;
• аллергические признаки – насморк, отечные ткани;
• слабость;
• перепады температуры тела;
• ухудшение настроения из-за ограничений в питании;
• психологические проблемы;
• депрессивное состояние.

Причины­

Точное происхождение болезни Дюринга медицине неизвестно. Специалисты считают вероятной причиной дерматита генетическую предрасположенность. Стоит отметить факторы появления заболевания Дюринга:

• ослабление иммунитета;
• нарушение функции всасывания в кишечнике;
• чувствительность к белку злаковых культур – глютену;
• патологии эндокринной системы;
• воспалительные процессы ЖКТ.

Среди причин дерматита­ рассматривают высокую чувствительность к препаратам йода. Спровоцировать развитие болезни могут:

Диагностика­

Необходимо посетить врача при появлении признаков болезни. Ранняя диагностика­ помогает быстрее получить лечебный эффект, облегчить состояние больного. Для объективного результата необходимо выполнить несколько лабораторных процедур. Диагностические методы определения дерматита включают:

• общий анализ крови для установления количества эозинофилов;
• цитологическое изучение содержимого пузырей;
• проверку функций щитовидной железы;
• гистологическое исследование воспаленной кожи.

В качестве экспресс-диагностики болезни Дюринга применяется прямая иммунофлюоресценция. Это аппаратное исследование, выявляющее скопление иммуноглобулинов А. Один из основных анализов, который диагностирует дерматоз Дюринга, – проба Ядассона, фиксирующая восприимчивость организма к йоду. Проводится процедура так:

• на область предплечья накладывают компресс с мазью, содержащей йодид калия;
• через 24 часа проверяют результат – высыпания, покраснения показывают положительную пробу.

Лечение дерматита Дюринга

После проведения диагностики, больных­ обследуют на наличие злокачественных новообразований, патологий ЖКТ. Поскольку болезнь отличается хроническим течением, перед дерматологами стоят задачи:

• перевести дерматит в стадию длительной ремиссии;
• избавить пациента от внешних проявлений, чтобы он чувствовал себя комфортно физически и психологически;
• устранить высыпания, чтобы не провоцировать заражение инфекцией;
• показать и рассказать методы профилактики дерматоза Дюринга.

Для получения наилучшего эффекта лечения дерматита, от пациента требуется соблюдение несложных правил:

• не принимать ванны;
• исключить посещение бани;
• мыться в душе, не применяя для пораженных мест мыло и мочалку;
• продолжительность сна должна составлять 8 часов минимум;
• совершать длительные прогулки;
• избегать стрессовых ситуаций;
• не перегружаться физически;
• соблюдать диету;
• принимать витамины, аскорбиновую кислоту.

Медикаментозная терапия дерматоза Дюринга включает употребление препаратов, решающих разнообразные задачи. Дерматологи назначают лекарства:

• антигистаминные – убирают признаки аллергии, устраняют зуд – Супрастин, Кларитин;
• седативные – успокаивающие – Персен, натуральные препараты – Пустырник, Валериана;
• гормональные средства при тяжелых формах – Преднизолон, Триамцинолон;
• для наружного применения – смазывать кожу жидкостью Фукорцин, раствором зеленки, салициловой кислоты, мазями.

Основное действие при лечении дерматита Дюринга оказывают препараты сульфоновой группы. Хороший эффект дает применение лекарственного средства Дапсон. При назначении учитывают:

• прием 5 суток;
• перерыв – два дня;
• провести не менее 5 циклов;
• дозировка – 100 мг дважды за сутки;
• после исчезновения симптомов поддерживающая мера – 5 мг два раза за неделю;
• противопоказания – несовместимость с барбитуратами, амидопирином.

Мазь

Быстро заживлять раны, снимать неприятные симптомы помогают мази, которые эффективны при лечении псориаза, экземы. Препараты обладают дезинфицирующим, противовоспалительным, противозудным, подсушивающим действием. Популярные мази от дерматита:

• Дерматоловая;
• Цинковая;
• Нафталанная;
• кортикостероидная – Целестодерм;
• антигистаминная – Супрастин;
• нестероидная противовоспалительная – Буфексамак.

Диета при дерматите

Главная задача организации правильного питания при болезни Дюринга – исключение пищи, содержащей йод, глютены. Требуется отказаться от злаков – ячменя, пшеницы, ржи, всех блюд и продуктов, в которых они содержатся. При дерматите нужно убрать из рациона:

• мучные изделия;
• заменители кофе;
• макароны;
• квас;
• шоколад;
• пиво;
• колбасу, содержащую хлебные ингредиенты;
• блюда с панировкой;
• мороженое;
• морскую рыбу;
• мидии;
• креветки;
• икру;
• лангустов;
• морскую капусту.

В диете при дерматите Дюринга считается полезным разнообразить рацион:

• фруктами;
• орехами;
• зеленью;
• пряностями;
• оливками;
• домашним майонезом;
• луком, чесноком;
• продуктами пчеловодства;
• картофелем;
• кабачками;
• морковью;
• свеклой;
• компотами;
• натуральным кофе;
• киселями;
• растительным, сливочным маслом; семечки подсолнечника;
• гречневой, рисовой, кукурузной кашей.

Профилактика

К сожалению, избавиться от заболевания Дюринга полностью не получится, но есть возможность забыть о нем на длительное время. Для этого необходимо уделить внимание профилактике герпетиформного дерматита. Чтобы исключить случаи рецидивов, следует выполнять предписания дерматолога:

• строго соблюдать диету;
• исключить лекарственные препараты, содержащие йод;
• находиться на диспансерном учете.

К профилактическим мероприятиям при болезни Дюринга – дерматите – относят:

• исключение диагностических исследований с использованием содержащих йод веществ;
• соблюдение гигиены;
• избегание переохлаждений, перегреваний;
• сокращение употребления жиров;
• исключение стрессов;
• устранение очагов инфекции в организме;
• прием препарата Дапсон по назначению доктора.

Фото герпетиформного дерматита Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожных покровов невыясненной этиологии. Предположительно дерматит имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые могут провоцировать развитие дерматоза:

• ослабленный иммунитет;
• непереносимость глютена - белка, который содержится в злаковых;
• аллергическая реакция на йодсодержащие продукты;
• генетическая предрасположенность;
• нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
• повышение уровня онкомаркеров;
• наличие глистной инвазии;
• психические перегрузки и стрессы;
• гормональные сбои эндокринной системы;

Болезнь встречается в 0,19-1,4% случаев от всех заболеваний кожи в любом возрасте (чаще у мужчин в 25-40 лет). Характеризуется ремиссиями различной длительности от пару месяцев до года и более. Начало болезни может проявиться общей слабостью, субфебрильной температурой. Основной признак дерматита – высыпания на коже, которые визуально подобны герпетическим. Сыпь характеризуется истинным полиморфизмом (сочетанием различных элементов): эритематозные пятна, папулы, везикулы, уртикароподобные эффлоресценции, пузыри, пустулы. Зачастую преобладает один из элементов.
Поэтому, в зависимости от основного элемента высыпки, выделяют следующие клинические формы дерматита Дюринга: везикулезную, уртикароподбную, папулезную, буллезную. Эритематозные пятна круглой формы и с четкими очертаниями. Их гладкая поверхность покрывается кровянистыми и серозными корочками. Далее они просачиваются выпотом с расширенных кровеносных сосудов и переходят в уртикароподобные эффлоресценции. Дерматоз может развиваться без возникновения эритематозных пятен. Элементы высыпаний небольшого размера (в диаметре до 2 см) - везикулы, больше 2 см - буллезные пузыри. Высыпка локализируется на любом участке коже, чаще на разгибательных поверхностях конечностей, локтях, шее, лице, спине, ягодицах, в основном симметрично. У везикул и пузырей плотная покрышка и прозрачное содержание, в котором может быть небольшое содержимое крови. Если содержание пузырей мутнеет, то это свидетельствует о присоединении инфекционного процесса. Со временем истинный полиморфизм сочетается с ложным. При подсыхании содержимого пузырей образуется корочка. Во время расчесывания она вскрывается, а на ее месте остается эрозия с фестончатыми очертаниями. Слизистые оболочки, как правило, не задействуются в патологический процесс. При заживлении высыпаний на коже остаются гипо- или гиперпигментнация, реже рубцы. Высыпка сопровождается сильным зудом и жжением, парастезиями, общим недомоганием.

У детей герпетиформный дерматит Дюринга протекает в более тяжелой форме, чем у взрослых, в патологический процесс часто вовлекаются слизистые оболочки. Среди элементов высыпки преобладают везикулезные, полиморфизм и герпетиформность слабо выражены.

Диагностика

Диагноз осуществляется врачом-дерматологом на основе клинических симптомов, гистологического исследования пораженных участков кожи, лабораторных и инструментальных исследований:

• При гистологическом исследовании воспалительных участков кожи характерны полости с инфильтратом под эпидермисом, в инфильтрате определяются в больших количествах скопления нейтрофилов, эозинофилов и остатки их разрушенных ядер. Пузыри очерчены папиллярными микроабсцессами, которые расположены на верхушках дермальных сосчков.
• Увеличение в крови и инфильтрате пузырей количества эозинофилов.
• Нарушение работы щитоподобной железы.

Проба Ядассона:

• Накожная проба с йодом. На область предплечья накладывают специальный компресс с мазью, которая содержит 50% йодида калия на 24 часа. После чего компресс снимают, и оценивают реакцию. Наличие покраснений и высыпаний на месте наложения компресса свидетельствует о положительной пробе. В случае негативной пробы, после 48 часов ее необходимо сделать повторно.

• Прием внутрь 2 столовых ложек 3-5 % раствора йодида калия. При тяжелом течении болезни такую пробу проводить не рекомендовано.

Прямая иммунофлюоресценция показывает скопление фиксированных иммуноглобулинов А на поверхности дермальных сосочков.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Безглютеновая диета, которая исключает из рациона питания злаковые: пшеницу, овес, рожь, просо, ячмень. Кроме злаков, не рекомендуют употреблять продукты содержащие йод (морскую рыбу и капусту). Лечение медикаментами осуществляется препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон (авлосульфон, дапсон), сульфасалазин, диуцифон, солюсульфон. Эти препараты назначают парэнтерально курсом по 5-6 дней с перерывом в 1-3 дня. Количество таких терапевтических курсов определяется тяжестью и клинической формой заболевания и эффективностью лечения. При неэффективной терапии сульфонами, применяют в средних дозах глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизалон, дексаметазон). Для уменьшения зуда, жжения и аллергических реакций показаны антигистаминные препараты: дезлоратадин, супрастин, эриус, эдем. Местная терапия дерматоза Дюринга предполагает принятие теплых ванн со слабым марганцовым раствором, вскрытие пузырей и их обрабатывание анилиновыми красителями, раствором бриллиантового зеленого или фукарцина, наложение на воспалительные участки кожи повязок с кортикостероидными мазями или спреями, компресса с 5% дерматоловой мазью.

Народные методы лечения дерматита Дюринга

• Настой на лекарственных травах. Смешать в равных количествах корень солодки, горец птичий, спорыш, фиалку трёхцветную, ягоды облепихи, цветы календулы, можжевельник. Полученную смесь трав залить одним литром крутого кипятка и настаивать два часа. Жидкость процедить и употреблять ежедневно 2 раза в день по столовой ложке до приема пищи в течение 2 месяцев.
• Домашняя лечебная мазь. Пол килограмма свиного жира растопить на водяной бане. Мелко порезать 1 часть травы красавки и соединить с 2 частями свиного жира. Полученную смесь томить в духовом шкафу при температуре 90°С около получаса. Профильтровать смесь и ежедневно смазывать лечебным маслом высыпку на коже.
• Спиртовая настойка на лекарственных травах. В равных частях смешать можжевельник, крапиву, пижму, цветы календулы. Залить травяной сбор 0,5 л водки. Полученную настойку выдерживать в темном и прохладном месте 10 дней. Настойку профильтровать и протирать ею пораженные очаги на коже каждый день.
• Масло из зверобоя. Смешать 200 мл подсолнечного масла и 30 грамм измельченной травы зверобоя (цветы и листья) и выдерживать в темном месте около двух недель. Профильтровать и ежедневно наносить масло на воспаленные очаги.
• Мазь из зверобоя. Свежевыжатый сок из зверобоя проварить на водяной бане до загустения. К одной части загустевшего сока добавить 4 части сливочного масла и тщательно перемешать до однородности. Полученную мазь наносить на пораженные участки.
• Отвар из березовых почек. Взять 1 стакан березовых почек залить стаканом воды и проварить на слабом огне 20 минут. Отвар охладить и профильтровать. Таким отваром протирать высыпку на коже.
• Чай с мелиссой. При употреблении вместо черного чая заваренной свежей или сушеной травы мелиссы, можно продлить периоды ремиссии.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	-	герпетиформный дерматит
ПИФ	-	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	-	иммуноферментный анализ
ГКС	-	глюкокортикостероиды
РКИ	-	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	-	первичная медико-санитарная помощь
Ig	-	иммуноглобулин
в/в	-	внутривенно
в/м	-	внутримышечно
гр	-	грамм
мг	-	миллиграмм
мл	-	миллилитр
р-р	-	раствор
таб	-	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

	Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3	Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4	Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5	Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА	Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.	Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Диагноз	Герпетиформный дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка	Буллезный пемфигоид Левера	Многоформная экссудативная эритема	Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики	- выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный.	- мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.	- отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.	- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.	- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ :
При ограниченных легких формах ГД и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.

Немедикаментозное лечение:
· режим 2;
· стол №15 (общий). Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;

Медикаментозное лечение

Цели лечения:
1) прекращение появления новых высыпаний;
2) эпителизация эрозий;
3) достижение и поддержание ремиссии;
4) повышение качества жизни больных.

Основные положения терапии :
Соблюдения безглютеновой диеты является принципиально важным аспектом комплексной терапии (УД - С). Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции .
Дапсон является препаратом выбора для лечения больных ГД. Необходимо осуществлять лабораторный контроль, в особенности функции печени и почек.
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на амбулаторном уровне.

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*				С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки		С
Антигистаминные препараты	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
		2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	второго поколения - утром.	D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази	Бетаметазона валерианат - 0,1% (туба)			D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона фуроат - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
		наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
				D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
		наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)				D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
(выбирается один препарат из группы)		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D
		1 - 2 раза в день наружно		D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения, мониторинг диеты, психологическая поддержка).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе :
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ :
При распространенных, тяжелых формах ГД и обострении кожного процесса рекомендуется преимущественно стационарное лечение.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ):

Маршрут пациента с ГД

Немедикаментозное лечение:
Режим 2. Стол №15.
· Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;
· отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) лекарственных средств.

Медикаментозное лечение:
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на стационарном уровне.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания	Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Противолепрозный препарат*	Диафенилсульфон - 25 мг (таб)	из расчета 1 мг на 1 кг массы тела перорально 1 раз в сутки до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты	Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.	С
или
Сульфаниламидные препараты	Сульфасалазин - 500 мг (таб)	перорально в дозе 1- 2 г в сутки	Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином - тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.	С
Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы)	Цетиризин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней	Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения - утром.	D
	Хлоропирамин - 25 мг (таб)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Дифенгидрамин - 1% раствор (амп)	2 раза в сутки № 10-15 дней		D
	Лоратадин - 10 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
	Дезлоратадин - 5 мг (таб)	1 раз в сутки № 10-15 дней		D
Наружная терапия
Пасты	Цинковая (туба)	наружно 1 - 3 раза в день		D
Гормональные мази (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)	В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка)	D
	Метилпреднизолона ацепонат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Мометазона - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Бетаметазона дипропионат - 0,05% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Триамцинолона ацетонид - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (сильные III)		D
	Преднизолон - 0,25, 0,5% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона-17 бутират - 0,1% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D
	Гидрокортизона ацетат - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0% (туба)	наружно 1-2 раза в день (слабые I)		D

Примечание: * - применяется со дня регистрации в РК

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Показания		Примечание	Уровень доказательности
Системная терапия
Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы)	Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести	Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы.	D
	Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
	Метилпреднизолон - 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп)		разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести		D
Наружная терапия
Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы)	Бетаметазона дипропионат (1мг) + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно		Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции	D
	Гидрокортизон (1мг) + натамицин(10 мг) + неомицин (3500 ЕД) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D
	Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг) (туба)	1 - 2 раза в день наружно			D

Хирургическое вмешательство : нет.

Дальнейшее ведение :
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· разрешение высыпаний на коже;
· отсутствие появления новых высыпаний;
· эпителизация эрозий;
· достижение ремиссии процесса на коже;
· повышение качества жизни.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: распространенные, тяжелые формы ГД.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Самцов А.А., Белоусова И.Э.: Буллезные дерматозы. Монография.- Спб ООО Издательско-полиграфическая компания «КОСТА» 2012,-144 с. 2) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дерматитом герпетиформным. Москва 2015.- РОДиК. – 13 с. 3) Bonciani D., Verdelli A., Bonciolini V. et al. Dermatitis herpetiformis: from the genetics to the development of skin lesions. Clin Dev Immunol 2012; 2012: 239691. 4) Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II: diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1027–1034. 5) Herrero-González J.E. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Actas Dermosifiliogr 2010; 101 (10): 820–826. 6) Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Italian Group for Cutaneous Immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23 (6): 633–638. 7) Ingen-Housz-Oro S., Joly P., Bernard P. et al.; Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie.Dermatitis herpetiformis. Guidelines for the diagnosis and treatment. Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie (in French). Ann Dermatol Venereol 2011; 138 (3): 271–273.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Батпенова Гульнар Рыскельдыевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
2) Баев Асылжан Исаевич - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ « Научный исследовательский кожно-венерологический институт», старший научный сотрудник.
3) Мажитов Талгат Мансурович - доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список р ецензентов:
1) Нурмухамбетов Жумаш Наскенович - доктор медицинских наук, профессор кафедры иммунологии и дерматовенерологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г. Семей».

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Похожие статьи